Электронная библиотека ДВГМУ ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПНЕВМОНИИ У БОЛЬНЫХ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕ

Электронная библиотека ДВГМУ ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПНЕВМОНИИ У БОЛЬНЫХ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕ

Миеломная болезнь

Что такое миеломная болезнь?

Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. При миеломной болезни (ее еще называют миеломой) в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки, что нарушает образование нормальных клеток крови и структуру костной ткани. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника, почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

моноклональная гаммапатия неясного генеза — это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Стадии миеломной болезни

Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина.

1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более.

2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5.

3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломы неизвестна. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен

Мужчины болеют чаще женщин

У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов

Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому

Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией

Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)

Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля, костный мозг заполняется аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

Симптомы и признаки миеломной болезни

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике

Патологические переломы костей

Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний

Выраженная общая слабость, постоянная усталость

Кровотечения из десен или носовые, у женщин — обильные менструации

Головная боль, головокружение

Тошнота и рвота

Диагностика миеломной болезни

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов.

Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни.

Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина.

В результатах анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция; по данным биохимического анализа увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек — высокие цифры мочевины, креатинина.

Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.

На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения.

Пункция костного мозга — самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в них.

Способы лечения миеломной болезни

В настоящее время используют разные методы лечения, прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты применяют в разных комбинациях.

Таргетная терапия с использованием лекарства (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток.

Терапия биологическими препаратами, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками.

Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли.

Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое усиливает эффект основных препаратов).

Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани.

Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевая терапия.

Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника.

После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга, Для осуществления этой процедуры проводят забор стволовых клеток красного костного мозга. затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает раковые клетки. После окончания полного курса лечения делают операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга.

Некоторые формы заболевания (прежде всего “тлеющая” меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях — осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен. В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача.

Осложнения миеломной болезни

Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств

Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа

Частые инфекционные заболевания, в т.ч. воспаление легких (пневмонии)

Истончение костей с переломами (патологические переломы)

Анемия, требующая переливания крови

Прогноз при миеломной болезни

При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше 60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 — как минимум 5 лет, 33 из 100 — как минимум 10 лет.

Причины смерти при миеломной болезни

Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей, тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии.

Питание при миеломной болезни

Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов и готовых полуфабрикатов. Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава).

Читайте также:  Зубной камень и зубной налет

В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту.

Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.

Множественная миелома (MM)

Опухолевое заболевание с многофазным течением, характеризирующееся пролиферацией и накоплением моноклональных плазмоцитов, продуцирующих моноклональный иммуноглобулин или только моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов (т. н. М-градиент). Этиология заболевания неизвестна. Медиана возраста для заболевания составляет 70 лет.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Клинические симптомы: вызваны пролиферацией опухолевых плазмоцитов и секрецией ими моноклональных патологических белков и цитокинов: наверх

1) общие симптомы — общая слабость и потеря веса;

2) оссалгия (наиболее частый симптом) — локализация в поясничном отделе позвоночника, тазовых костях, ребрах, реже черепе и трубчатых костях, вызванная остеолитическими изменениями и патологическими переломами костей (напр., компрессионные переломы позвонков);

3) неврологические симптомы — вследствие компрессии или повреждения спинного мозга, корешков спинномозговых нервов или черепно-мозговых нервов вследствие патологического перелома (напр., позвонков) либо непосредственно неопластической опухолью: чаще всего радикулопатия, иногда парезы, параличи конечностей, недержание мочи или кала; периферическая сенсорная или сенсорно-моторная полинейропатия, симметричная и дистальная, редко на момент диагностирования, чаще у больных с сосуществующим амилоидозом легких цепей иммуноглобулинов и при синдроме POEMS, а также у больных, леченных нейротоксическими ЛС (талидомид, бортезомиб);

5) симптомы гиперкальциемии и ее посл едствий →разд. 19.1.6.2;

6) рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательной и мочевой системы, а также вирусные инфекции (грипп, опоясывающий лишай);

7) симптомы почечной недостаточности — у ≈30 % больных на момент установления диагноза ММ; чаще всего это т. н. цилиндровая нефропатия (тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный наличием интратубулярных цилиндров, возникших из присутствующих в моче легких цепей);

8) симптомы синдрома повышенной вязкости (у 2. Естественное течение: у ≈10–15 % больных течение легкое ( бессимптомная миелома ). У большинства болезнь прогрессирует или рецидивирует после очередных линий терапии.

Дополнительные методы исследования наверх

1. Общий анализ периферической крови: у большинства больных нормоцитарная, нормохромная анемия, реже макроцитоз, у 50 % больных «монетные столбики» из эритроцитов, реже лейкопения, тромбоцитопения.наверх

2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия : увеличенный процент моноклональных плазмоцитов.

3. Цитогенетическое исследование с целью определения группы риска.

4. Другие лабораторные исследования: повышенная СОЭ (часто трехзначная), гиперпротеинемия, моноклональная гипергаммаглобулинемия, пониженная концентрация нормальных иммуноглобулинов, наличие М-градиента при электрофорезе сыворотки и мочи (при плазмоцитоме легких цепей [≈20 %], обычно пангипогаммаглобулинемия вместо типической картины при электрофорезе сыворотки), увеличенная концентрация моноклональных свободных легких цепей (κ или λ) в крови и/или моче (белок Бенс-Джонса в моче) из неправильным соотношением концентраций κ/λ, гиперкальциемия, увеличенная концентрация мочевой кислоты, креатинина, β 2 -микроглобулина, СРБ в сыворотке, увеличенная активность ЛДГ в сыворотке, редко криоглобулинемия.

5. Визуализирующие исследования костей (РГ, КТ и/или МРТ либо ПЭТ-КТ): остеолитические очаги, в основном в плоских и трубчатых костях, остеопения и остеопороз, патологические переломы. Рентгенограммы должны включать череп, плечевые кости, бедренные кости, таз, позвоночник и болезненные области; КТ, МРТ и ПЭТ КТ имеют большую чувствительность в сравнении с РГ, низкодозовая КТ всего тела является альтернативой для РГ; МРТ (возм., КТ) является методом выбора при подозрении на компрессионные переломы или компрессию спинного мозга, либо в случае, когда с помощью РГ не выявлено патологических изменений в местах, связанных с жалобами.

1. MM: клональные плазмоциты в костном мозге >10 % или подтвержденная путем биопсии плазмоцитома костей либо экстрамедуллярная плазмоцитома, а также ≥1 из ниже указанных критериев:

1) критерии органного поражения, ассоциированного с миеломной болезнью (CRAB):

a) гиперкальциемия (>0,25 ммоль/л выше ВГН или >2,75 ммоль/л;

б) почечная недостаточность (клиренс креатинина 177 мкмоль/л [2 мг/дл]);

в) анемия (конц. Hb 2 г/дл ниже НГН или 60 %;

б) соотношение свободных легких цепей в сыворотке (κ/λ или λ/κ) >100 при концентрации моноклональных цепей >100 мг/л;

в) >1 очаговое изменение размером ≥5 мм в МРТ.

2. Бессимптомная («тлеющая») миелома: M-градиент в сыворотке ≥30 г/л или в моче >500 мг/24 ч и/или клональные плазмоциты в костном мозге 10–60 %, отсутствуют критерии CRAB и SLiM, без AL-амилоидоза.

3. Солитарная плазмоцитарная опухоль: одиночное образование в кости или у 1–2 % больных вне костей, нормальная картина костного мозга при аспирационной биопсии и трепанобиопсии, за исключением первичного очага результат исследования костей в пределах нормы (в том числе МРТ или КТ позвоночника и таза), без CRAB.

4. Плазмоцитарная лейкемия: количество опухолевых плазмоцитов в крови >2000/мкл или >20 % циркулирующих лейкоцитов. Агрессивная форма с плохим прогнозом и низкой выживаемостью.

5. Остеосклеротическая миелома (синдром POEMS): очень редкий диагноз; полинейропатия, увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов, эндокринопатия (чаще всего гипогонадизм), наличие М-протеина и кожные изменения.

1. Другие моноклональные гаммапатии (заболевания, характеризующиеся пролиферацией одиночного клона плазмоцитов, продуцирующих моноклональный М-протеин):

1) моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS: М-градиент в сыворотке 2. Реактивный поликлональный плазмоцитоз (плазмоцитарная реакция): в течение инфекций, напр. краснухи, инфекционного мононуклеоза, хронических воспалительных заболеваний, заболеваний печени (процент плазмоцитов в костном мозге обычно

3. Поликлональная гипергаммаглобулинемия .

4. Опухоли, метастазирующие в кости (напр. рак почки, рак груди, немелкоклеточный рак легкого, рак простаты)

1. Больные с бессимптомной миеломой («тлеющей»): только наблюдение.

2. Больные в возрасте лечение начинают с 3–4 циклов протокола тройной терапии, включающей бортезомиб (VTD [бортезомиб + талидомид + дексаметазон], VCD [бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон], PAD [бортезомиб + доксорубицин + дексаметазон]), возм. CTD (циклофосфамид + талидомид + дексаметазон) или со схемы с леналидомидом, в последующем после мобилизации гемопоэтических клеток (Г-КСФ с циклофосфамидом или без) проводят высокодозную химиотерапию (дозы мелфалана, вызывающие абляцию костного мозга), с дополнительной трансплантацией аутологических гемопоэтических стволовых клеток периферической крови (ауто-ТПСКК).В последующем следует рассмотреть применение дополнительно 2–3 циклов протокола, который применялся перед ауто-ТПСКК, или проведение второго ауто-ТПСКК через 3–4 мес. после первого.

3. Больные, которые не квалифицируются к ауто-ТПГСК: химиотерапия, обычно VMP (бортезомиб + мелфалан + преднизон), МРТ (мелфалан + преднизон + талидомид); или VCD, VD (бортезомиб + дексаметазон) или схемы, которые базируются на леналидомиде.

4. Больные, у которых после индукционной терапии и ауто-ТПГСК достигнуто как минимум ЧР, но без ПР (полного ответа): следует рассмотреть поддерживающую терапию, сохраняющую ремиссию (леналидомид, талидомид, бортезомиб).

5. Резистентность или рецидив заболевания: схемы двойной и тройной терапии, состоящие из таких ЛС, как талидомид, леналидомид, бортезомиб — чаще всего с ГКС и возм. традиционными цитотоксическими ЛС (доксорубицин, мелфалан, бендамустин). Выбор терапии зависит от ранее применяемого лечения, продолжительности ответа, возраста, состояние здоровья пациента, наличия сопутствующих заболеваний, доступности ЛС, а также динамики заболевания. Новые ЛС: помалидомид, карфилзомиб, даратумумаб, элотузумаб, панобиностат и иксазомиб. У избранных пациентов ауто- или алло-ТПСКК.

6. Солитарная плазмоцитарная опухоль: операция или облучение. Наблюдение за возможной прогрессией ММ.

1. Лечение заболевания почек :

1) плазмаферез или гемодиализ high cut‑off с целью уменьшения концентрации свободных легких цепей;

2) соответствующая гидратация больного (≥3 л сут [≥2 l/м 2 /сут]) в начале терапии;

3) немедленное начало противоопухолевого лечения, рассматривая в первом цикле применение бортезомиба и дексаметазона в высоких дозах (40 мг/сут на протяжении 4 дней);

4) избегать нефротоксических препаратов (напр. НПВП, аминогликозидов, фуросемида) и рентгеноконтрастных веществ;

5) лечение гиперурикемии — аллопуринол →разд. 16.14;

6) коррекция доз некоторых ЛС (леналидомида, мелфалана, золедроната, гепарина) по клиренсу креатинина;

7) почечно-заместительная терапия.

2. Торможение остеолиза: бисфосфонаты в течение ≥2-х лет в случае активного заболевания (повторно в случае прогрессирования заболевания или рецидива); противопоказано у больных со СКФ 3. Лечение гиперкальциемии и гиперкальциемического криза →разд. 19.1.6.2.

4. Лечение синдрома повышенной вязкости: плазмаферез с замещением альбумина или плазмы.

6. Лечение оссалгии→разд. 22.1.

7. Профилактика инфекций: прививки против гриппа, пневмококковой инфекции и H. influenzae , ацикловир (или валацикловир) у больных леченных бортезомибом или ТГСК, у больных с рецидивирующими тяжелыми инфекциями рассмотрите ВВИГ или ПКИГ, рассмотрите применение левофлоксацина 500 мг 1 × в сут. или котримоксазола 480 мг 1 × в сут. в течение первых 3–4 мес. лечения, Г-КСФ в избранных случаях.

Читайте также:  Промывание уха как промыть уши в домашних условиях

8. Антитромботическая профилактика: у больных, леченных согласно протоколам, которые базируются на иммуномодуляторах (талидомид, леналидомид) — АСК 75–100 мг/сут. или низкомолекулярный гепарин (в профилактической дозе →табл. 2.33-13), или варфарин (у больных с >1 дополнительным фактором риска ВТЭБ).

9. Лечение медикаментозной полинейропатии: коррекция дозы, способа дозировки или отмена нейротоксического ЛС (талидомид, бортезомиб); лечение нейропатической боли →разд. 22.1.

Лечение дает возможность достичь ремиссию и продлить выживаемость. Результаты терапии каждого очередного рецидива являются худшими. Наиболее частая причина смерти — инфекции. Процент 5-летней общей выживаемости в зависимости от группы риска составляет 40–80 %. наверх

От миеломы есть приемы

Впервые ученый мир замахнулся на невозможное: победить неизлечимое заболевание — рак крови

Страх смерти рано или поздно, пожалуй, посещает каждого. Но еще страшнее умирать молодым. Миелома, хотя и поражает в основном пожилых, в последние годы нередко настигает тех, кому бы жить и жить. Увы, болезнь считается неизлечимой. Коварство миеломы еще и в том, что она чаще преследует мужчин. Почему? И что это за напасть такая — миелома? Не путать с меланомой (рак кожи)! Хотя обе болезни не подарок, миелома (рак крови) особенно опасна, так как против этого “лома” пока нет стопроцентно эффективного приема. Но ученым уже кое-что удалось.

Фото: Сергей Иванов

И это “кое-что” мировые знатоки болезни в течение трех дней обсуждали в Париже. И не где-нибудь, а в самом Лувре, на специальном международном конгрессе по миеломе, где впервые были представлены уникальные исследования и инновационные методы терапии этого тяжелого и пока неизлечимого онкогематологического заболевания. Число заболеваний миеломой в мире неуклонно растет, и, вместе взятые, они приводят к смерти чаще, чем все другие виды рака, за исключением рака легких. Увы, уровень пятилетней выживаемости для людей, больных множественной миеломой (ММ), как было заявлено на конгрессе, составляет около 35%.

Справка «МК»

Миелома — буквально это oma, то есть опухоль, поражающая myelo, то есть кроветворные клетки костного мозга. Миелому обычно называют множественной, т.к. зачастую в костях обнаруживается сразу несколько очагов новообразований, которые могут приводить к переломам. А именно: в костях позвоночника, таза, грудной клетки, плечевого и тазобедренного пояса и даже черепа. К счастью, при этом не поражаются конечности: кости кистей рук и стоп, предплечий и голеней. Множественная миелома (ММ) — один из видов рака крови, при котором плазматические клетки, являющиеся важным компонентом иммунной системы, начинают бесконтрольно размножаться и накапливаться в костном мозге.

Отсчет начинается в тот момент, когда клетка становится злокачественной (раковой) — обычно из-за нарушений в клеточном генетическом материале (хромосомах). По мере того как появляется все больше злокачественных клеток, они накапливаются и вытесняют здоровые, ослабляя иммунитет.

“Официальная медицина пока не всем дает надежду”

Бедные, бедные российские мужчины. Их и так-то осталось только на развод, то есть на восполнение популяции. А тут еще и пожирающая коварная “дама” — миелома. Но на мой вопрос, почему миелома чаще своей жертвой выбирает представителей сильного пола, не смогли ответить даже исследователи из Америки, организовавшие конгресс в Париже. Наверное, потому, что наука об этом заболевании тоже сравнительно молодая. Хотя ученым уже давно — с середины XIX века — известны симптомы, признаки этой формы рака. В этом году исполняется 150 лет со времени первого ее описания.

С одним из представителей “мужского братства” — Евгением Витальевичем Гольбергом, председателем правления Общества пациентов с онкогематологическими и онкологическими заболеваниями, — удалось встретиться. Евгений Витальевич сам инвалид II группы по онкогематологическому заболеванию и один из самых активных защитников прав пациентов с множественной миеломой. Он живет в Питере, но лечиться ездит… в Смоленск: “Там есть хороший гематологический центр, причем очень многое делается бесплатно”. Вообще разговор с ним многое объясняет относительно проблем с лечением миеломы в России.

— Я начал заниматься онкогематологией на общественных началах по одной простой причине: понял, что иначе не буду иметь никаких шансов лечиться, а значит, и жить, — сказал Евгений Витальевич. — Специалистов данного профиля недостаточно, и с лекарствами для раковых больных — огромная проблема. Нет постоянства в поставке препаратов. И пока официальная медицина не всем больным с миеломой дает надежду. Зачастую им выписывают не те лекарства, которые нужны, и не столько, сколько их нужно для постоянного лечения. Выписывают только то, что есть в льготной аптеке или на аптечном складе. Как это ни нелепо звучит, но врачи решают, кому нужно лекарство, а кому нет. По сути, решают, кому жить, а кому умирать. А все дело в том, что в нашей стране нет единой федеральной программы для лечения таких тяжелых больных. Поэтому в регионах лечат ровно на столько, на сколько хватает денег. По-хорошему должен быть единый федеральный документ по лекарствам, который пройдет экспертизу в Минюсте и будет гарантировать лекарственное обеспечение всех без исключения больных с миеломой. А пока жизнь человека зависит от чего угодно, но только не от логики лечения.

У России есть свой шанс

Удалось встретиться и с одним из российских знатоков множественной миеломы — Ольгой Михайловной ВОТЯКОВОЙ, принимавшей участие в международном конгрессе по миеломе в Париже.

— Продолжительность жизни россиян с миеломой можно увеличить, — сказала при встрече Ольга Михайловна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения химиотерапии гемобластозов РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН.

Действительно, история лечения миеломы в России насчитывает более полувека. Уже на первом этапе лечения этого редкого и тяжелого заболевания, который относят к 1953 году, именно в России, в онкоцентре на Каширке, в это время был синтезирован препарат сарколизин, одновременно, кстати, с англичанами. Он широко применялся в России, использовался для лечения больных с множественной миеломой в том числе и давал хорошие результаты. В России же в 1953 году был синтезирован и алкеран (аналог мелфалана). Он до сих пор в сочетании с преднизолоном и новыми лекарствами используется для лечения первичных больных. Вторым важным этапом в лечении множественной миеломы стало введение высокодозного лечения с одновременным применением стволовых клеток. Но мировые ученые, выделяя три важных этапа в лечении множественной миеломы, Россию даже не упоминают.

фото: Геннадий Черкасов

А вот третьим важным этапом в лечении миеломы и стало использование в клинической практике новых лекарственных средств — ингибиторов апоптоза и иммуномодулирующих препаратов, о которых и шла речь на международном конгрессе в Париже. Американские исследователи, основываясь на данных регистров по смертности и заболеваемости в США, доказали, что смертность от миеломы больных моложе 65 лет стала отчетливо снижаться в 90-е годы. И это связано с введением в клиническую практику высокодозного лечения. Для больных же более пожилого возраста, старше 65 лет, отмечено снижение смертности с 2000 года, что произошло благодаря введению новых лекарственных препаратов.

Принципиально новым на конгрессе было то, что впервые на мировом уровне обсуждалось реальное увеличение продолжительности жизни больных с миеломой. 5-летняя выживаемость пациентов с впервые выявленной болезнью в разных возрастных группах увеличилась от 5–6% до 38%. То есть в 70-е годы 5-летняя выживаемость составляла 27%, а с 1999 года по 2006 год она увеличилась почти до 40%. Впервые были представлены данные о снижении смертности больных по этому заболеванию.

Надо отдать должное ученым из США — они проанализировали данные лечения таких больных с 1969 года по 2002 год. И предлагают лечение миеломы препаратами новейшего поколения. Правда, это лечение относится к высокозатратным видам терапии, и во всех странах Европы и США его компенсирует государство или страховые фонды, в зависимости от устройства системы здравоохранения. На конгрессе обсуждалась идея целенаправленного воздействия на миелому, шел поиск мишени для воздействия химиопрепаратов на опухоль. Были представлены фундаментальные исследования. Но пока еще не выявлена та мишень, которая позволила бы остановить рост опухоли при миеломе. Такого еще нет нигде в мире.

Читайте также:  Препарат Кленбутерол отзывы, показания и способы применения

А что касается России…

Должна быть государственная программа по разработке новых подходов к лечению миеломы и в нашей стране. Надо привлечь внимание людей к симптоматике болезни, чтобы они знали, под какими масками прячется миелома. В онкоцентре им. Блохина первичный прием гематологи ведут в день обращения. Люди об этом должны знать. Если у вас обнаружились симптомы, указывающие на миелому, надо идти к специалисту. При себе нужно иметь страховой полис и выписку из истории болезни. В этом центре можно лечиться и амбулаторно: врач распишет пациенту лечение, а на контроль придется приезжать каждые три месяца или один раз в полгода. По мнению специалистов, Москва нормально обеспечена гематологической службой.

Но главное — у больных появились перспективы и они стали жить чуть дольше.

Свет в конце тоннеля

“Как вылечить множественную миелому, еще неизвестно. Хотя болезнь и поддается терапии, полное излечение пока невозможно”, — констатировали на конгрессе самые продвинутые в этой области мировые светила. Но первый шаг сделан. “При поддерживающей терапии, например леналидомидом, после трансплантации собственных клеток увеличивается выживаемость пациентов”, — подтвердили в ходе исследования американские ученые по изучению рака и лейкозов. Профессор Туринского университета (Италия) Антонио Паломбо ожидает таких же результатов в двух других исследованиях этого лечебного средства. Профессор университета Саламанки (Испания) Виктория Матеос также считает результаты исследования такой терапии многообещающими, так как они демонстрируют существенное увеличение времени до развития онкозаболевания — вдвое по сравнению с плацебо.

Еще более важным открытием ученые считают увеличение продолжительности жизни. “Мы думаем, что полученные данные могут изменить стандарты терапии миеломы, — заявил Филипп Маккарти, профессор Института рака Росвелл-Парк (США), возглавляющий это исследование. — Длительное лечение препаратами нового поколения эффективно сдерживает развитие болезни. Наблюдаемое при этом увеличение продолжительности жизни пациентов является самым значимым результатом как для пациентов, так и для врачей”. Правда, пока уровень пятилетней выживаемости для людей, больных миеломой, составляет около 35%.

Существующие стандарты терапии миеломы, принятые в странах с развитой системой онкогематологической помощи, предусматривают применение препаратов нового поколения, что и гарантирует такие обнадеживающие результаты. Что касается отечественной практики, то выбор терапии в большей степени зависит от квалификации специалиста, от его информированности о препаратах новейшего поколения и, конечно, от наличия этих препаратов. В то время как для прогноза эффективности лечения важно, насколько тщательно были уничтожены миеломные клетки и велся контроль за течением болезни, чтобы предотвратить дальнейшее развитие болезни. А также был ли обеспечен контроль за ростом опухолей. Иными словами, пациентам с миеломой должны быть доступны все терапевтические опции. И тогда российские пациенты с миеломой обретут надежду…

фото: Геннадий Черкасов

Симптомы миеломы

Одними из первых симптомов могут быть утомляемость, боли в пояснице, костях, частые инфекции, реже — повышенная кровоточивость из носа, из десен — при чистке зубов… Если такие симптомы появились, надо срочно обратиться к терапевту, который может заподозрить болезнь и направить к гематологу. В анализах — признаки анемии, ускоренная скорость оседания эритроцитов, высокое содержание белка в сыворотке крови или в моче, кальция — в крови, в костном мозге — повышенное содержание плазматических клеток. Аномально высокая вязкость крови. Нарушение функции почек. Но только гематолог может корректно поставить диагноз множественной миеломы.

Как вовремя заподозрить миелому?

К сожалению, на практике от момента появления первого недомогания до постановки диагноза проходят месяцы и консультации не у одного, а у 4–5 врачей разного профиля. Чтобы как можно раньше был поставлен диагноз, необходимо помнить, что:

— у 80% больных с миеломой наблюдаются патологические изменения в костях, переломы или остеопороз, которые сопровождаются болями;

— и примерно у 40% пациентов развивается почечная недостаточность.

Факторы риска

Справка «МК»

У афроамериканцев множественная миелома встречается в два раза чаще, чем, например, у европейцев. И чаще наблюдается у больных, имеющих близких родственников, страдающих данным заболеванием, а это дает право предположить, что определенную роль здесь играют генетические факторы.

Точная причина возникновения миеломы неизвестна, однако есть ряд факторов риска, которые способствуют развитию этой болезни. Среди причин, которые специалисты выдвигают в качестве потенциальных, названо частое воздействие химикатов (например, пестицидов, бензола, красителей, аэрозольных красок, контакт с химическим оружием). Отмечено увеличение риска развития миеломы у пожарных, работников сельского хозяйства, парикмахеров, участников относительно недавних войн. В ряде исследований была установлена связь между развитием миеломы и вирусными инфекциями… И наследственное нарушение обмена веществ увеличивает риск развития миеломы.

Но… Большинство людей, у которых выявлена миелома, не сталкиваются ни с какими факторами риска, кроме возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет примерно 65–70 лет, в США большинство из заболевших ММ — в возрасте за 40, причем более высокая заболеваемость у мужчин.

Как удержать рак под контролем?

К счастью, сегодня в клинической практике есть немало способов, чтобы помочь больным перенести этот тяжелый недуг.

Трансплантация костного мозга. В лечении рака крови, в частности миеломы, сегодня используются и стволовые клетки, чаще свои, реже — взятые у здорового донора. Трансплантация донорских клеток чаще дает осложнения, бывает более высокой смертность (от 30 до 50%) и требуется более длительный период восстановления, чем при трансплантации собственных стволовых клеток. Как показывает опыт, трансплантация стволовых клеток делается после того, как пациент пройдет курс высокодозной химиотерапии, которая разрушает раковые клетки гораздо эффективнее, чем традиционные методы лечения, но одновременно убивает нормальные клетки крови. Такую процедуру чаще проводят молодым пациентам и тем, у кого хорошее здоровье. При этом бывают и серьезные побочные эффекты, так как высокодозная химиотерапия токсична. Трансплантация костного мозга проводится в специализированных высокотехнологичных центрах, относится к высокозатратным методам лечения. В России трансплантация проводится 5% пациентов с миеломой.

Основным методом лечения ММ остается все же химиотерапия. Хотя примерно от 10 до 30% больных, у кого впервые диагностирована миелома, не отвечают и на стандартную химиотерапию (то есть не поддаются лечению). Более того, почти все пациенты, страдающие миеломой и получившие хороший результат, подвержены рецидивам. Поэтому очень важно держать рак под контролем как можно дольше без прогрессирования болезни. Это возможно с помощью иммуномодуляторов нового поколения. Конечно, если они имеются в наличии. Для пациентов, не отвечающих на “химию”, также применяются препараты новейшего поколения, в том числе иммуномодуляторы.

Симптоматическая терапия. Врачи научились воздействовать на осложнения, которые дает это заболевание (боли в костях, анемия, частые инфекции); уже есть препараты, которые снижают активность клеток, вызывающих разрушение костей, уменьшают боль в костях, образование новых очагов. В тяжелых случаях прибегают к хирургии — она показана в тех случаях, когда опухоль давит на позвоночный столб. Тогда, чтобы снять боль и укрепить позвоночник, в позвонки закачивают костный цемент. Некоторым пациентам может быть назначена лучевая терапия, помогающая снять боли, предупредить переломы костей. Больным с хронической анемией показаны гормоны, стимулирующие выработку и созревание красных кровяных телец. А больным с анемией тяжелой степени проводят переливание крови. В арсенале этого метода лечения есть антибиотики, болеутоляющие средства и ортопедические аппараты — бандажи, корсеты и др.

Врага надо знать в лицо

По классификации ВОЗ, есть более 20 видов рака, поражающих один или сразу несколько компонентов крови. Множественная миелома, занимая третье место среди наиболее часто встречающихся видов рака крови после неходжкинской лимфомы и всех видов лейкозов, каждый год уносит жизнь примерно 11 000 американцев. В России эта цифра в разы меньше, потому что в разы меньше и обследуется больных, но известно, что в первый год от постановки диагноза умирают 25% больных. Поэтому важно помнить о симптомах миеломы, чтобы вовремя был поставлен диагноз и начато лечение, тем более что для этого появились эффективные лекарственные средства.

Ссылка на основную публикацию
Электрические зубные щетки за и против
Какие ершики для чистки брекетов лучше? Обзор популярных и правила использования В период ношения брекетов необходим тщательный уход за полостью...
Экзофтальмометр по Гертелю К-0161 (Inami, Япония) продажа, цена в Санкт-Петербурге
Реестр зарегистрированных медицинских изделий Реестровая запись Макет РУ Регистрационное удостоверение на медицинское изделие РЗН 2016/4850 ФЕДЕРАЛЬНАЯ СЛУЖБА ПО НАДЗОРУ В...
ЭКО что это такое Этапы ЭКО подробно — Евромед Инвитро
Как проходит процедура ЭКО: поэтапное описание от начала и до конца В России более 5 миллионов бесплодных супружеских пар и...
Электрокардиограмма ЭКГ сердца с расшифровкой в Санкт-Петебурге
Как расшифровать кардиограмму сердца самостоятельно нормы ЭКГ сердца – это исследование его электрической активности. При помощи ЭКГ врач может оценить...
Adblock detector