Рабдомиосаркома - причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Рабдомиосаркома — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Материалы конгрессов и конференций

II РОССИЙСКАЯ ОНКОЛОГИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ

«Современные тенденции развития лекарственной терапии опухолей»

ЛЕЧЕНИЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИ НЕБЛАГОПРИЯТНЫХ ФОРМ САРКОМ У ДЕТЕЙ

М.Я .Янкелевич
НИИ Детской онкологии и гематологии ОНЦ им.Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Идентификация больных, имеющих плохой прогноз.

Несмотря на улучшение выживаемости многих детей с солидными опухолями, достигнутое в последние 20 лет, у значительного числа больных прогноз остаётся неблагоприятным. Многие работы, сопоставлявшие прогноз заболевания с анализом различных характеристик больных, выявили, что группа с плохим прогнозом обладает общими признаками, отличающими её от остальных больных. Группа больных с высоким риском неудачи после проведения химиотерапии, операции или лучевой терапии может быть определена путём клинического стадирования или анализа других прогностических факторов, среди которых в последнее время важное место занимают факторы, характеризующие биологические особенности опухоли (гистологический вариант, различные молекулярные маркеры, хромосомные транслокации и т.д.), определяющие более агрессивное клиническое течение заболевания. Больные с прогрессированием заболевания, развившимся после проведения стандартной терапии также составляют группу с плохим прогнозом.

Нейробластома является второй по частоте солидной опухолью детского возраста. У больных с I-II стадиями выживаемость достаточно высокая при проведении только операции в сочетании или без химиотерапии. У большинства больных старше 1 года выявляется IV стадия заболевания, и вероятность длительной выживаемости у таких больных за последние 20 лет увеличилась лишь незначительно и не превышает 30-40%. Современная точка зрения на группы риска среди больных с нейробластомой подразумевает, что термином «нейробластома» обозначены несколько родственных в гистогенетическом отношении опухолей, различные генетические и биологические характеристики которых определяют различие в течении заболевания и прогнозе (табл. 1).

Таблица 1.
Клинико-генетико-биологические типы нейробластомы по Garrett M.Brodeur (1995).

Фактор Тип 1 Тип 2 Тип 3
N-myc 1 копия 1 копия Амплификация
Плоидия ДНК Гипердиплоидия
Триплоидия
диплоидия
тетраплоидия
диплоидия
тетраплоидия
Потеря гетерозиготности 1р Отсутствует * присутствует обычно присутствует
Потеря гетерозиготности 14q отсутствует? * присутствует обычно присутствует
Экспрессия TRK-A Высокая варьирует низкая или отсутствует
Возраст обычно 1 года обычно 1-5 лет
Стадия I, II, IVS III, IV III, IV
3-летняя выживаемость 95% 25-50% 100 мл 20%

Химиотерапия нейробластомы IV стадии.

Как видно из табл.3, для большинства больных из группы риска проведение немиелоаблативной химиотерапии недостаточно для полной эрадикации опухоли. Наблюдаемый в экспериментах характер кривой доза-эффект (линейно-логарифмическая зависимость) для многих химиопрепаратов, особенно алкилирующих, свидетельствует о том, что 3-10 кратное увеличение дозы препаратов приводит к многократному логарифмическому возрастанию гибели опухолевых клеток.

Высокодозная миелоаблативная химиотерапия в последнее время стала терапией выбора при лечении нейробластомы высокого риска. Почти все высокодозные режимы включают мелфалан (основываясь на его активности в начальных исследованиях II фазы) в комбинации с другими препаратами (вепезид, тенипозид, карбоплатин, цисплатин и др.) и часто с TBI. У большинства больных с полной или частичной ремиссиями, достигнутыми после индуктивной фазы, удаётся закрепить и поддержать эффект путём проведения высокодозной химиотерапии, однако у 40-70% больных развивается рецидив в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет после трансплантации. Причиной рецидивов нейробластомы после ВДХТ с АТКМ в большинстве случаев является неполная эрадикация первичной опухоли и метастазов, а не контаминация аутологичного костного мозга опухолевыми клетками. Подтверждением этому служит развитие рецидивов в местах первичной локализации. Поиск новых препаратов и методов лечения (иммунотерапия, радиотерапия IMBG) могут быть перспективными для улучшения результатов лечения.

Химиотерапия рабдомиосаркомы.

У больных с локализованными эмбриональными опухолями благоприятных локализаций химиотерапия с включением винкристина и актиномицина-D позволяет вылечить до 90% больных с редкими отдалёнными побочными эффектами.

Выживаемость больных, относящихся к группе с неблагоприятным прогнозом, практически не претерпела изменений за последние 20 лет, несмотря на значительные изменения в интенсивности химиотерапии. Даже при использовании высокодозной химиотерапии с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток выживает только около четверти больных с IV стадией заболевания. В настоящее время нет свидетельств в пользу того, что миелоаблативная ХТ с АТКМ может улучшить выживаемость в этой группе больных.

Для группы больных с промежуточным прогнозом химиотерапевтическим стандартом на протяжении последнего десятилетия являются комбинация IVA (ифосфамид-винкристин-актиномицин-D) в Европе и VAC (винкристин- актиномицин-D-циклофосфан) на американском континенте. Четвёртое IRMS (межгрупповое рандомизированное исследование рабдомиосаркомы), которое должно скоро закончить набор больных, сравнивает комбинации VAC, IVA и VIE (винкристин-ифосфамид-этопозид) у больных с промежуточным прогнозом. Ифосфамид и циклофосфан вводятся в эквитоксичных дозах, но в разных режимах (циклофосфан в разовой дозе, ифосфамид — дробно в 5 введений). Пока результаты этого исследования не станут доступны (98-99 гг.), нет данных о преимуществе циклофосфана или ифосфамида при лечении этой наиболее многочисленной группы детей с РМС.

Дозовая интенсивность циклофосфана (мг/м 2 в первые 12 недель лечения) возросла с 900 мг в IRS-1 до 8800 мг в IRS-2, однако увеличение выживаемости было гораздо менее значительным и, может быть приписано множеству факторов, иных чем доза циклофосфана. Учитывая неблагоприятный прогноз метастатической РМС несмотря на сверхвысокие дозы алкилирующих агентов, риск вторичного ОМЛ и дисплазии костного мозга, последующее увеличение доз скорее всего является бесперспективным.

Двумя возможно более эффективными стратегиями являются замена актиномицина-D адриамицином и введение в комбинации этопозида. В IRS-III адриамицин-содержащий режим имел преимущество в отношении выживаемости больных с микроскопической резидуальной болезнью на момент диагностики (после операции) — 89% против 54% к 5 годам наблюдения, р=0.03. Комбинация IE (ифосфамид-этопозид) показала себя очень эффективной в отношении резистентной и рецидивной РМС в исследованиях по II фазе. В группе из 48 больных с РМС с промежуточным прогнозом, получавших альтернирующую химиотерапию VAC (с адриамицином)/IE 3-летняя безрецидивная выживаемость была 85% по данным C. Arndt (1997). Хорошие предварительные результаты получены при применении того же режима у больных с IV стадией.

Химиотерапия саркомы Юинга.

В настоящее время прогноз для больных с саркомой Юинга значительно улучшился, что в основном связано с совершенствованием химиотерапии. При использовании полихимиотерапии безрецидивная выживаемость 50-60% может рассматриваться как стандарт. Большинство кооперативных исследований используют 4х-компонентную комбинацию с включением алкилирующих агентов (ифосфамид или циклофосфан), антрациклинов, винкристина и актиномицина D. В настоящее время ифосфамид используется шире, чем циклофосфан. Включение в комбинации этопозида или замена им актиномицина D изучается. Предварительные результаты нескольких исследований свидетельствуют об эффективности включения в протокол комбинации IE (ифосфамид-вепезид), которая была высоко эффективной (>90% частичных и полных эффектов) в исследованиях по II фазе.

Читайте также:  Психоневрологические диспансеры

Установленными фактами являются преимущество коротких программ с включением прерывистых интенсивных курсов по сравнению с длительным неинтенсивным лечением, а также значение суммарной дозы алкилирующих агентов.

Примерно у 20% больных отдалённые метастазы выявляются на момент диагноза. Прогноз для таких больных плохой, особенно, если имеются метастазы в костях. В настоящее время проводятся попытки лечения таких больных с использованием высокодозной химиотерапии с аутотрансплантацией периферических стволовых клеток.

Химиотерапия рецидивной и резистентной опухоли Вильмса.

В табл.4 приведены сводные данные по эффективности различных режимов химиотерапии у больных с рецидивной и резистентной опухолью Вильмса.

Таблица 4.
Эффективность различных режимов химиотерапии у больных с рецидивной и резистентной опухолью Вильмса.

Режим, к-во больных Эффективность Автор
ЦФС
ИФО 3г/м 2 х 2 (n=21)
ВЕП 200 мг/м 2 х 5 (n=31)
КАРБО 550 мг/м 2 (n=32)
ИФО – ВЕП (n=61)
КАРБ – ВЕП (n=26)
ЦФС – ВЕП (n=17)
25% (ПЭ+ЧЭ)
52% (6ПЭ + 5ЧЭ)
42% (2ПЭ + 11ЧЭ)
37% (4ПЭ + 8ЧЭ)
67% (12ПЭ + 29ЧЭ)
73% (8ПЭ + 11ЧЭ)
82% (1ПЭ +13ЧЭ)
Green и др. 1985
Tournade и др. 1988
Pein и др. 1993
de Camargo и др.1994
данные CCG-8605
Pein и др. 1994
Данные CCG-4921

Применение указанных комбинаций в сочетании с операцией, лучевой терапией (там, где это возможно) и высокодозной химиотерапией с АТКМ позволяет вылечить до 40% больных.

Список литературы.

1. RC Seeger, CP Reynolds: Treatment of high-risk solid tumors of childhood with intensive therapy and autologous bone marrow transplantation. Pediatric Clinics of North America — Vol. 38, No 2, 1991.

2. I Yaniv, et al: Autologous bone marrow transplantation in pediatric solid tumors. Pediatric Hematology and Oncology, 7:35-46, 1990.

3. F.Pein et al: Etoposide and Carboplatin: a highly effective combination in relapsed refractory Wilms’ tumor. J Clin Oncol 12: 931-936, 1994.

4. D Green, B Beckwith, N Breslow et al. Treatment of children with stages II to IV anaplastic Wilms’ Tumor: a report from the NWTS Group. J Clin Oncol 1994;12: 2126-2131.

Copyright © Российское общество клинической онкологии (RUSSCO)
Полное или частичное использование материалов возможно только с разрешения администрации портала.

Рабдомиосаркома

Суть болезни

Рабдомиосаркома (РМС) – одна из злокачественных опухолей, характерных в основном для детского возраста. Понятие «саркома» означает, что речь идет о злокачестенной опухоли соединительной ткани, а приставка «рабдомио» означает, что это опухоль возникает из клеток-предшественников поперечно-полосатых, то есть скелетных, мышц («рабдо» — палочкообразный, «мио» — мышечный).

Рабдомиосаркома относится к саркомам мягких тканей. Существуют и другие мягкотканые саркомы: липосаркома, ангиосаркома, фибросаркома, синовиальная саркома и т.п. РМС выделяется среди них более частой встречаемостью в детском возрасте, поэтому именно это заболевание рассматривается здесь подробно.

РМС может обнаруживаться практически в любом участке тела, включая и области, не заполненные мышцами. Так, РМС может возникнуть в различных органах головы и шеи (включая мягкие ткани глазных орбит, носоглотку, придаточные пазухи носа, область возле шейного отдела позвоночника), в руках, ногах, мочеполовой системе, в брюшной полости и др. Метастазы могут обнаруживаться в легких, костном мозге, костях, лимфоузлах, головном мозге.

В соответствиии с международной классификацией выделяют различные типы РМС.

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, характерная для детей раннего возраста. Большинство случаев РМС относится именно к этому варианту. Наиболее частые локализации опухоли при эмбриональной РМС – органы головы и шеи, органы мочеполовой системы. Выделяют также особые подтипы эмбриональной РМС – ботриоидный и веретеноклеточный; как правило, они связаны с лучшим прогнозом.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома (около 25% всех случаев РМС) чаще встречается в более старшем возрасте, включая подростковый. Название «альвеолярная» связано с тем, что внешний вид опухоли при ее микроскопическом исследовании напоминает вид легочных альвеол. Наиболее типичные локализации – мышцы конечностей и туловища, а также органы малого таза.

Выделяют также плеоморфную, или анапластическую РМС. Этот редкий вариант опухоли не характерен для детей (большинство заболевших – взрослые в возрасте от 30 до 50 лет) и обычно локализуется на конечностях. Также известны смешанные варианты и недифференцированные саркомы.

При РМС выделяют различные стадии опухолевого процесса и клинические группы. Так, согласно международной классификации IRS, выделяются 4 группы:

  • Группа I: Опухоль может быть полностью удалена хирургически.
  • Группа II: Опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов нет.
  • Группа III: Полное хирургическое удаление опухоли невозможно. Нет отдаленных метастазов.
  • Группа IV: В момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.

Применяется также определение стадии болезни согласно общепринятой системе TNM, где T соответствует размеру опухоли, N – поражению регионарных (близлежащих) лимфатических узлов, а M – наличию отдаленных метастазов.

Частота встречаемости и факторы риска

Рабдомиосаркома составляет около 4% случаев злокачественных новообразований детского возраста; частота ее приблизительно равна 6 случаям на 1 миллион детского населения.

РМС – опухоль, характерная почти исключительно для детского возраста. После 20 лет она встречается уже крайне редко. Большинство больных младше 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Факторы внешней среды, которые могли бы повлиять на частоту возникновения РМС, неизвестны, как и для большинства других опухолей детского возраста.

Частота возникновения РМС, как и ряда других злокачественных опухолей, несколько повышена при определенных наследственных заболеваниях – таких как нейрофиброматоз типа I, синдром Ли-Фраумени и т.д. Однако в подавляющем большинстве случаев появление опухоли не связано ни с какими врожденными генетическими аномалиями.

Признаки и симптомы

Симптомы РМС зависят прежде всего от расположения первичной опухоли. К счастью, нередко ее удается обнаружить сравнительно рано, так как РМС часто возникает в тех областях, где она быстро становится заметной. Приблизительно в 1/3 случаев опухоль удается обнаружить в момент, когда ее еще можно практически полностью удалить хирургическим путем (хотя обычно при этом есть микрометастазы или остаточная опухоль, для лечения которых необходима химиотерапия). И менее чем у 20% больных обнаруживается опухоль уже с отдаленными метастазами.

Так, опухоль, расположенную неглубоко под кожей, можно либо заметить визуально, то есть по возникновению припухлости, либо прощупать (пропальпировать). Если опухоль развивается в тканях глазной орбиты, то глаз выпячивается (экзофтальм) или начинает косить; возможны также жалобы на двоение в глазах. Если опухоль возникает в носовой полости, то болезнь может проявляться заложенностью носа, кровотечениями или кровянисто-слизистыми выделениями. Если поражен слуховой проход, то могут обнаруживаться выделения из уха и/или ухудшение слуха. При опухоли мочевого пузыря возможны затруднения с мочеиспусканием или наличие крови в моче. При опухолях в области половых органов нередко возникает отечность мошонки у мальчиков и кровянистые или слизистые выделения у девочек. При опухолях в брюшной области или области таза могут наблюдаться боли в животе, запоры, рвота. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в области желчных протоков и приводит к желтухе.

Читайте также:  Лучевая терапия при раке молочной железы последствия, реабилитация

Что касается опухолей, поражающих конечности (обычно это альвеолярная РМС у старших детей), то их не всегда сразу правильно диагностируют, поскольку часто принимают за результат ушиба. Поэтому в случае возникновения любых припухлостей и «шишек», быстро растущих или не проходящих в течение нескольких недель, следует обратиться к врачу. Следует отметить, что при РМС эти «шишки» обычно безболезненны.

При дальнейшем развитии болезни возникают симптомы общего характера: вялость, снижение аппетита, потеря веса, слабость. При метастазах в лимфоузлы наблюдается их увеличение.

Диагностика

При подозрении на РМС обязательно осуществляется открытая биопсия и анализ полученного образца ткани, при котором уточняется диагноз и устанавливается вариант РМС. Опухолевая ткань исследуется под микроскопом; производится также иммуногистохимическое исследование на клеточные маркеры, характерные для рабдомиосаркомы.

Эмбриональная и альвеолярная РМС различаются по микроскопической картине опухоли. Кроме того, они имеют свои хромосомные особенности, поэтому для уточнения диагноза применяются цитогенетические (в некоторых случаях – молекулярно-генетические) исследования. Так, для альвеолярной РМС характерна транслокация t(1;13) или t(2;13).

Чтобы оценить размеры опухоли, степень ее проникновения в окружающие ткани, наличие и расположение метастазов, используются различные визуализирующие исследования: ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Для уточнения полученных данных может применяться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Так как при РМС одной из обычных областей метастазирования являются легкие, производится рентгенография легких. Для выявления возможных костных метастазов используется остеосцинтиграфия с технецием ( 99 Tc).

Поражение костного мозга устанавливается или исключается при помощи анализа его образца, взятого в ходе костномозговой пункции. Если опухоль находится близко к оболочкам головного или спинного мозга, то может также производиться пункция спинномозгового канала для исследования ликвора.

Лечение

Стратегия лечения при РМС зависит от группы риска (которая определяется многими факторами, включая стадию болезни, ее конкретный вариант, возраст больного, местоположение опухоли и т.п.), но практически всегда она включает в себя оперативное лечение и химиотерапию. Часто проводится также лучевая терапия.

Хирургическое удаление опухоли при РМС головы и шеи часто затруднено, так как опухоль окружена жизненно важными структурами. Поэтому стратегия хирургического лечения может корректироваться: так, нередко невозможна широкая резекция опухоли (с «захватом» достаточного количества здоровых окружающих тканей). Кроме того, может понадобиться помощь нейрохирургов и/или специалистов по сосудистой и пластической хирургии.

Если опухоль поражает руку или ногу, то в некоторых случаях для увеличения шансов на выживание может потребоваться ампутация, так как опухоли этой локализации часто бывают агрессивными и быстро метастазируют.

Химиотерапия при РМС может применяться до хирургического удаления опухоли с целью уменьшения ее размера (неоадъювантная химиотерапия). Что же касается периода после удаления опухоли, даже если оно произведено полностью, то в это время химиотерапия обязательна для уничтожения оставшихся опухолевых клеток – иначе вероятность рецидива резко повышается.

Выбор конкретных химиопрепаратов и их комбинации зависят от вида и стадии РМС. В число препаратов, которые могут применяться для химиотерапии РМС, входят винкристин, дактиномицин (космеген), циклофосфамид, а также ифосфамид, этопозид, доксорубицин, препараты платины и другие химиопрепараты. Иногда используются также препараты из числа ингибиторов топоизомеразы I: топотекан, иринотекан.

Лучевая терапия чаще всего применяется для уничтожения оставшихся злокачественных клеток после операции и последующей химиотерапии, но иногда может проводиться и до операции. Если опухоль расположена недалеко от оболочек головного или спинного мозга (параменингеальная локализация) или распространяется в кости черепа и/или центральную нервную систему, облучение может быть начато сразу после постановки диагноза.

В некоторых случаях при РМС могут быть рекомендованы особые методы лучевой терапии, включая протонное облучение и брахитерапию.

При высоком риске может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией костного мозга. Однако до сих пор неясно, приводит ли она к существенному повышению выживаемости.

Прогноз

Как и при большинстве злокачественных опухолей, прогноз при РМС зависит от многих факторов: стадия, на которой диагностирована болезнь; размер и локализация опухоли; возможность ее полного или почти полного хирургического удаления; возраст больного; цитогенетические характеристики клеток.

За последние десятилетия в лечении рабдомиосаркомы был достигнут серьезный прогресс. При локализованной (не метастазировавшей) опухоли прогноз достаточно хороший: примерно 80% таких больных излечивается. Прогноз при распространенной опухоли с отдаленными метастазами намного хуже: выздоравливает около 30% больных. Наилучшие результаты достигаются при лечении опухолей, расположенных в области головы и шеи, а также половых органов. Наиболее благоприятная возрастная группа – дети от 1 до 9 лет. Альвеолярная РМС в среднем имеет худший прогноз, чем эмбриональная РМС.

Как и при большинстве онкологических заболеваний, пятилетняя ремиссия фактически означает выздоровление, так как вероятность возвращения болезни уже невелика. Однако возможны отдаленные последствия лечения, прежде всего лучевой терапии, применяемой при лечении маленьких детей: замедление роста облученных участков костей, ухудшение зрения или катаракта при облучении области глаз, рубцевание легочной ткани при облучении легких, проблемы с репродуктивной функцией и так далее. После лечения могут возникнуть вторичные опухоли, однако их частота низка. В случае локального рецидива РМС прогноз ухудшается, однако в ряде случаев все равно возможно эффективное лечение.

Международная система классификация стадий рабдомиосаркомы.

Стадия, на которой диагностирована рабдомиосаркома, имеет большое значение для прогноза и разработки стратегии лечения. Чем ранее выявлена опухоль, то есть чем меньше ее стадия, тем выше шансы на выздоровление, поэтому лечение рабдомиосаркомы за границей начинается с детального обследования, включающего оценку стадии развития опухоли.

Как проводится оценка стадии рабдомиосаркомы

Определение стадии (стадирование) рабдомиосаркомы базируется на определении следующих параметров:

  • размер опухоли;
  • расположение по отношению к фасции;
  • степень злокачественности (инвазия в соседние ткани и метастазирование).
Читайте также:  Почему глаз дергается причины подергивания правого и левого глаза у взрослых, лечение глазного тика

Для оценки используется международная система TNM, где T означает опухоль (tumor), N – регионарные лимфоузлы (nodes), а M – metastasis (отдаленные метастазы).

Для сарком мягких тканей, к которым относится и рабдомиосаркома, применяются следующие критерии:

  • Т1 – опухоль размером не более 5 см;
  • Т2 – размер опухоли более 5 см.

Отношения с поверхностной фасцией (глубина расположения):

  • а – саркома располагается над фасцией (поверхностное расположение);
  • в – саркома располагается под фасцией (глубокое расположение).

В оценке степени злокачественности учитывают гистологический тип опухоли, степень ее дифференцирования, число спонтанных некрозов и митозов, а также метастазирование.

Гистологически определяемая степень злокачественности в международной системе TNM имеет обозначение G ( Grade):

  • G1 – опухоль низкой степени злокачественности, высокодифференцированная; метастазирует медленно, имеет благоприятный прогноз;
  • G2 – опухоль промежуточной степени злокачественности, умеренно дифференцированная, прогноз умеренно благоприятный;
  • G3 – опухоль высокой степени злокачественности, низкодифференцированная; быстро и активно метастазирует, прогноз неблагоприятный.

4 стадии рабдомиосаркомы

В соответствии с перечисленными выше параметрами определяются 4 стадии рабдомиосаркомы следующим образом:

Стадия I А

  • Т1а N0 M0 G1 – поверхностная опухоль размером ≤ 5 см низкой степени злокачественности;
  • T1b N0 M0 G1 – глубокая опухоль размером ≤ 5 см низкой степени злокачественности.

Стадия 1 B

  • T2a N0 M0 G1 – поверхностная опухоль размером > 5 см низкой степени злокачественности;
  • T2b N0 M0 G1 – глубокая опухоль размером > 5 см низкой степени злокачественности.

Стадия II A

  • Т1а N0 M0 G2 – поверхностная опухоль размером ≤ 5 см умеренной степени злокачественности;
  • T1b N0 M0 G2 – глубокая опухоль размером ≤ 5 см умеренной степени злокачественности.

Стадия II В

  • Т2а N0 M0 G2 – поверхностная опухоль размером > 5 см умеренной степени злокачественности;
  • T2b N0 M0 G2 – глубокая опухоль размером > 5 см умеренной степени злокачественности.

Стадия III

  • T2b N0 M0 G3 – глубокая опухоль размером > 5 см высокой степени злокачественности, или
  • T (1-2) N1 M0 G3 – опухоль любого размера, глубокая или поверхностная, любой степени злокачественности с метастазами в лимфоузлах.

Стадия IV

T (1-2) N (0-1) M1 G (1-3) – саркома любого размера, глубокая или поверхностная, с отдаленными метастазами.

Тактика лечения саркомы в Израиле напрямую зависит от стадии опухоли.

Какие методы используются для определения стадии рабдомиосаркомы

Обследование, в ходе которого происходит стадирование опухоли, включает в себя следующие методы:

  • Компьютерная томография (КТ) – преимущественно для опухолей брюшной полости, забрюшинного пространства.
  • Магниторезонансная томография (МРТ) – преимущественно для опухолей головы и шеи, конечностей, туловища.
  • Биопсия – лабораторное исследование образца опухолевой ткани с подробным гистологическим, иммуногистохимическим, морфологическим анализом. При рабдомиосаркоме проводится преимущественно толстоигольным аспирационным методом.
  • КТ головного мозга – показана при альвеолярной рабдомиосаркоме.
  • КТ грудной клетки.
  • Общий и биохимический анализ крови.

Лечебная стратегия в зависимости от стадии рабдомиосаркомы

Лечение саркомы проводится только в специализированных онкологических клиниках, располагающих всеми необходимыми для этого средствами, такими например, как клиника Меир. План лечения составляется командой врачей, которая затем контролирует его ход и вносит коррективы в случае необходимости. В команду входят патолог (морфолог), онколог, диагност, химиотерапевт, радиолог, педиатр (если речь идет о ребенке) и, в зависимости от месторасположения опухоли, узкий специалист (например, окулист, отоларинголог, гинеколог). Основными методами являются хирургия, химио- и радиотерапия. Часто используется комбинация нескольких противоопухолевых методов.

Операция показана при опухолях с низкой степенью злокачественности (G1), а также опухолях размером менее 5 см умеренной и высокой степени злокачественности (T1 G2-3). Границы резекции определяются хирургом и морфологом, захват свободных тканей составляет от 1 до 5 см. В случаях, когда рабдомиосаркома локализуется на конечностях, может использоваться ампутационная техника. Органосохраняющие операции проводятся при опухолях с низкой степенью злокачественности (G1) и дополняются лучевой терапией.

Лучевая терапия используется как перед, так и после операции, а иногда и непосредственно во время нее (интраоперационная радиотерапия). При неоперабельных саркомах этот метод может выступать в качестве основного, самостоятельно или в комбинации с химиотерапией.

Химиотерапия при лечении рабдомиосарком может использоваться как в режиме монотерапии (один цитостатический препарат), так и в виде полихимиотерапии (комбинация нескольких цитостатиков). Так же, как и лучевая терапия, этот метод может выступать в качестве самостоятельного, например, при метастатическом процессе.

Рабдомиосаркомы IV стадии, как правило, неоперабельны, лечение в этом случае носит паллиативный характер. Оно может включать в себя:

  • химиотерапию;
  • радиотерапию;
  • сочетание химио- и радиотерапии;
  • паллиативную хирургию (удаление метастазов);
  • малоинвазивные методы удаления метастазов (эмболизация, радиочастотная абляция, криотерапия);
  • симптоматическое лечение;
  • динамическое наблюдение.

Прогноз в зависимости от стадии рабдомиосаркомы

Саркомы мягких тканей – опухоли, отличающиеся агрессивным течением, быстрым ростом, и, во многих случаях, активным метастазированием. Тем не менее, современные методы лечения рака в Израиле позволяют справляться со многими из них. Наиболее благоприятен прогноз в отношении рабдомиосарком на стадии I А и I В, умеренно благоприятный – на стадии II А и II В, осторожный – на стадии III, и неблагоприятный на IV стадии.

Стоимость лечения рабдомиосаркомы в МЦ Меир

Медицинский центр Меир располагает всем необходимым для лечения всех типов рабдомиосарком, и постоянно расширяет возможности за счет быстрого внедрения в клиническую практику новейших достижений мировой онкологии. При этом цены на лечение в Израиле остаются на среднемировом уровне, что делает предложения израильских онкологических центров оптимальными по соотношению стоимости и качества оказываемой помощи.

Если вы рассматриваете возможность лечения рабдомиосаркомы в Израиле и нуждаетесь в детализированной информации о его стоимости, сделайте следующее:

  • Заполните и отправьте контактную форму на сайте.
  • Дождитесь ответа консультанта (максимум сутки) и опишите ему медицинскую проблему.
  • Отправьте фотокопии медицинских документов на электронный адрес, который укажет консультант.
  • Проведите дистанционную консультацию с израильским специалистом по лечению сарком мягких тканей (проводится бесплатно, необходима для оценки специалистом объема требуемого дообследования и терапии).

После этого будет составлен персонифицированный план диагностики и лечения с указанием стоимости процедур. В ходе лечения стоимость может корректироваться в соответствии с изменениями, вносимыми в схему лечения, но, как правило, изменения не слишком значительны. Если вы решите приехать в клинику Меир для лечения рабдомиосаркомы, сообщите об этом консультанту, он подскажет дальнейшие шаги для организации поездки.

Ссылка на основную публикацию
Пятна на коже красного цвета не чешутся, не шелушатся
Красные шелушащиеся пятна на теле Кожный покров является отражением всех процессов, которые проходят в человеческом организме и состояния его здоровья....
Пучеглазие — Глазные болезни — Справочник MSD Версия для потребителей
Офтальмопатия щитовидной железы Что это Что это такое? Офтальмопатия щитовидной железы - это болезнь иммунологического происхождения, которая влияет, с одной...
Пучит живот после лапароскопии причины и лечение
Желчнокаменная болезнь – угроза №1? или жизнь после операции В крупнейших странах Европы, а также в США около 10% взрослого...
Пятна на ступнях и пальцах ног — еще один симптом коронавируса
Врачи обнаружили новый симптом COVID-19. Теперь придётся следить не только за руками, но и за пятками Пятна на пятках, а...
Adblock detector