Саркоидоз - заболевание легких причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр

Саркоидоз — заболевание легких причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр

Саркоидоз органов дыхания. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – системное доброкачественное заболевание не уточненной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза с исходом в рассасывание или в интерстициальный фиброз.

Этиология: достоверно не определена, выявлена генетическая предрасположенность (HLA-А1, В8, В13) к болезни.

Патогенез: воздействие неизвестного этиологического фактора —> накопление в альвеолах и интерстиции легких активных альвеолярных макрофагов —> гиперпродукция ИЛ-1, активатора плазминогена, фибронектина и др. —> скопление лимфоцитов, моноцитов, фибробластов и их активация —> лимфоидно-макрофагальная инфильтрация легких —> альвеолит —> эпителиоидно-клеточные гранулемы (центральная часть – из эпителиодных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, по периферии – лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты) —> фиброзирование гранулем с развитием диффузного интерстициального фиброза легких.

Основные рентгенологические формы саркоидоза:

1. Саркоидоз внутригрудных л.у.

2. Саркоидоз внутригрудных л.у. и легких

3. Саркоидоз легких

4. Саркокидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов

5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания

Международная классификация саркоидоза:

стадия I – медиастинальная (лимфожелезистая) форма – двустороннее увеличение бронхопульмональных л.у., реже – л.у. других групп (трахеобронхиальных, паратрахеальных) до 3-5 см в диаметре с четкими полициклическими контурами; периаденит, изменения в легочной ткани, сдавление органов средостения отсутствуют

стадия II – медиастинально-легочная форма – сочетанное поражение внутригрудных л.у. и легочной ткани диффузно-интерстициального или очагового характера

стадия III – легочная форма – выраженные изменения в легочной ткани в виде густой диссеминации в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы; при прогрессировании процесса эти изменения выявляются на всем протяжении легочной ткани

стадия IV – легочной фиброз с признаками «сотового легкого»

Клиническая картина саркоидоза:

— заболевают преимущественно женщины в возрасте 20-40 лет

— начало заболевания может быть бессимптомное(саркоидоз выявляется случайно при флюорографии), постепенное (жалобы на общую слабость, потливость ночью, сухой кашель, боли в межлопаточной области, прогрессирующая одышка), острое (кратковременное повышение температуры тела в течение 4-6 дней, мигрирующие боли в крупных суставах, одышка, боль в грудной клетке, сухой кашель, увеличенные, безболезненные, не спаянные с кожей периферические л.у., лимфаденопатия средостения, узловатая эритема в области бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечья).

Острое начало может протекать в виде синдромов: 1) Лефгрена – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, узловатая эритема, артралгия, увеличение СОЭ и 2) Хеерфордта-Вальденстрема – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва.

— наиболее характерно первично-хроническое течение заболевания (вначале поражаются легкие, затем другие органы; у ½ больных спонтанное выздоровление), реже – вторично-хроническое течение (развивается вследствие трансформации острого течения; прогноз неблагоприятный).

— поражение внутригрудных л.у. (увеличиваются чаще прикорневые бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные л.у. > 1,5 см — лимфаденопатия средостения); увеличение периферических л.у. (чаще шейных и надключичных) – безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, плотноэластические, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей

— поражение бронхопульмональной системы:

а) поражение легких — сухой или малопродуктивный с небольшим выделением слизистой мокроты кашель, боли в грудной клетке, прогрессирующая одышка; при развитии фиброза и эмфиземы легких значительно ослабевает везикулярное дыхание

б) поражение бронхов – малопродуктивный кашель, рассеянные сухие, реже мелкопузырчатые хрипы; при бронхоскопии – эктазии сосудов (патогномично для саркоидоза)

в) поражение плевры в виде сухого или экссудативного с большим количеством лимфоцитов в экссудате плеврита

— поражение органов пищеварения: увеличение и болезненность околоушной железы; поражение печени (ощущение тяжести в правом подреберье, сухость и горечь во рту, печень увеличена, плотная, поверхность гладкая)

— поражение селезенки вплоть до гиперспленизма с лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией

— поражения сердца — саркоидозная инфильтрация, гранулематоз и фиброз миокарда: одышка, боли в области сердца при физической нагрузке, сердцебиения, перебои, аритмии, расширение границы сердца влево, глухость тонов, систолический шум в области верхушки, признаки сердечной недостаточности

— поражение костно-суставной системы: неинтенсивные боли в костях (из-за остеопороза), обратимые асептические артриты крупных суставов, проявляющиеся преимущественно болями

— поражение нервной системы – периферическая нейропатия: снижение чувствительности в области голеней и стоп, снижение мышечной силы; саркоидозный менингит; поражение спинного мозга с развитием периферических параличей

— поражение кожи – узловатая эритема (болезненные красноватые узлы в подкожной клетчатке бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечий с изменениями цвета кожи над ними от красного до желтовато-зеленого), гранулематозный саркоидоз кожи (мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки на коже тыльных поверхностей кистей, стоп, лица, в области старых рубцов), саркоид Дарье-Руссо (плотные безболезненные узлы 1-3 см в диаметре шарообразной формы в подкожной клетчатке, не сопровождающиеся изменениями кожи)

Читайте также:  Вальгусная шина виды фиксаторов и бандажей, правила выбора и противопоказания

— поражения глаз в виде переднего и заднего увеитов, конъюнктивита, помутнения роговицы, катаракты, глаукомы и др.

Диагностика саркоидоза органов дыхания:

1. Лучевая диагностика (обзорная рентгенография и томография средостения в прямой и боковой проекциях):

а) внутригрудная аденопатия – двустороннее расширение средостения и корней легких за счет увеличения л.у., удлинение тени корней; на томограмме внутригрудные л.у. в виде крупных конгломератов с четкими контурами, округлой или овальной формы

б) диссеминация – наличие в легочной ткани рассеянных теней гранулем от милиарных до 0,7-1,0 см, более тесно расположенных у междолевой плевры, аксиллярных зонах

в) инфильтрация (пневмоническое поражение) – инфильтративные изменения за счет альвеолита, которые могут перекрывать тени легочного поля и гранулем

г) интерстициальные изменения – мелкосетчатая ситовидная деформация легочного рисунка с дальнейшим развитием в диффузный фиброз и эмфизему

2. Радиоизотопное сканирование легких с цитратом Ga-67 – накапливается в пораженных л.у., легких, др. пораженных органах

3. Фибробронхоскопия с биопсией – позволяет обнаружить специфические гранулемы без казеоза

4. Медиастиноскопия, торакоскопия или открытая биопсия легких – проводятся в случае, когда другими методами диагноз поставить не удалось

5. Лабораторные исследования и пробы:

а) ОАК: иногда эозинофилия, абсолютная лимфопения

б) БАК: определяется поражением внутренних органов; повышено содержание АПФ (уровень коррелирует с активностью процесса), лизоцима

в) иммунограмма: колебания активности натуральных киллеров, снижение фагоцитарной функции лейкоцитов, увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов с гиперпродукцией ряда иммуноглобулинов, ЦИК.

г) проба Квейма: 0,15-0,2 мл стандартного саркоидозного АГ вводят в/к в область предплечья, через 3-4 недели место введения АГ иссекается (обязательно с подкожной клетчаткой) и исследуется гистологически; реакция положительна при развитии типичной саркоидозной гранулемы

д) проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л: отрицательная

Дифференциальный диагноз: медиастинальная форма – с ТБ внутригрудных л.у., медиастинальной формой лимфогранулематоза, различными видами лимфом, лимфомой Кастлемана (ангиофолликулярной гиперплазией л.у.), иерсиниозом, фелинозом; легочно-медиастинальная форма – с диссеминированным ТБ острого и подострого течения, бронхоальвеолярных раком, легочно-медиастинальной формой лимфогранулематоза, гемосидерозом, гистиоцитозом Х, кониозом, экзогенным аллергическим альвеолитом, лимфогенным карциноматозом, лимфоматоидным гранулематозом; легочная форма – с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, микозами и др.

1. ГКС – показаны при: а) наличии внелегочных проявлений; б) ухудшении зрения; в) поражении миокарда; г) поражении ЦНС; д) прогрессирующем течении заболевания; е) рецидивах болезни с выраженными клиническими проявлениями и нарушениями функции внешнего дыхания; ж) гиперкальциемии, гиперкальциурии: начальная доза преднизолона 15-20 мг/сут, со 2-ого месяца терапии – снижение дозы до поддерживающей 5-10 мг/сут в течение 6-36 мес; возможна интермиттирующая терапия – 25-30 мг/сут преднизолона внутрь через день с постепенным снижением дозы на ¼ таблетки каждые 7 дней до 7,5 мг/сут к 6 мес. терапии; при поражении слизистой бронхов, бронхообструкции – ингаляционные ГКС (флутикозон, будесонид).

2. При неэффективности ГКС – цитостатики: метотрексат 10-25 мг/неделю, азатиоприн 100-150 мг/сут, циклофосфамид 50-150 мг/сут

3. При поражении кожных покровов, слизистой носа — «малые иммунодепрессанты»: делагил 750 мг/сут, плаквенил 200-400 мг/сут 5-6 мес

4. При неэффективности ГКС и наличии интерстициального фиброза – антифибротическая терапия: интерферон гамма 1b 100 мг п/к ежедневно 6 мес.

5. Антицитокиновая терапия пентоксифиллином 25 мг/кг в течение 6 мес. (ингибирует выработку альвеолярными макрофагами ФНОa), антиоксидантными комплексами в течение 2 мес.

Саркоидоз

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) — это аутоиммунное заболевание различных органов и систем организма, которое характеризуется образованием в пораженных тканях гранулем — воспаленных плотных узелков. Эти новообразования сдавливают близлежащие ткани, вызывая в них дистрофические изменения, а порой и некроз. При долговременном течении болезни имеет место разрастание фиброзной соединительной ткани.

Саркидоз относится к достаточно редким заболеваниям и в основном развивается у молодых и людей среднего возраста.

Чаще всего болезнь поражает легкие и лимфатические узлы (преимущественно внутригрудные). Реже страдают кожные покровы, глаза, селезенка, печень, костные структуры.

Саркоидоз делят в зависимости от места его возникновения на: внутригрудной, внегрудной и генерализованный, поражающий сразу несколько органов.

Болезнь долго может протекать бессимптомно и выявить ее можно лишь при обследовании. Чтобы своевременно диагностировать саркоидоз рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр и делать рентгенографию.

Читайте также:  Сопли с кровью у взрослых - причины кровавого насморка

Симптомы саркоидоза

Учитывая вялый характер течения саркоидоза зачастую его можно выявить только при рентгенологическом обследовании, которое покажет гранулемы в легких и увеличение лимфоузлов.

Самые первые симптомы заболевания носят общий неспецифический характер:

  • ощущение слабости, утомляемость;
  • сохранение субфебрильных значений температуры в течение нескольких дней;
  • увеличение размеров периферических лимфоузлов;
  • боли в суставах.

Перечисленные симптомы служат поводом для обращения к врачу для проведения полноценного обследования.

По мере развития болезни выделяют следующую симптоматику, в зависимости от места ее локализации:

  • При саркоидозе легких. Больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, слабость, снижение аппетита и веса, лихорадку, ощущение увеличенных лимфатических узлов, дыхательную недостаточность.
  • При саркоидозе лимфатической системы. Больной страдает теми же проявлениями, что и при саркоидозе легких. Эти две формы патологии зачастую развиваются совместно. При поражении шейных, подключичных лимфоузлов наблюдаются уплотнения в месте их расположения. При саркоидозе узлов брюшной полости больной может страдать от расстройства пищеварения, болей в животе.
  • При саркоидозе кожи. Эта форма болезни имеет как неспецифические, так и характерные симптомы. К первым относят: сухость кожных покровов и их шелушение, рубцовые изменения на коже, нарушение ее пигментации, изъявления, слабость и выпадение волос.
    Специфические симптомы проявляются в виде:
    — небольших бляшек на коже красноватого оттенка преимущественно в верхней части тела, на лице и сгибе рук;
    — проявлений ознобленной волчанки в виде покраснения кожи и ее огрубения (чаще на пальцах рук и коже ушей, носа и щек).
    Кроме перечисленных проявлений больной может страдать от узловатой эритемы — воспаления капилляров с гиперемией и огрубением кожи.
  • При саркоидозе сердца. Эта форма встречается редко и не проявляет себя. Однако при длительном характере ее течения возможны необратимы изменения сердечных функций, развитие сердечной недостаточности и аритмии. Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
  • При саркоидозе глаз. У больных отмечается: поражение век, снижение зрения, чувство инородного тела и неинтенсивные боли в глазах. При обследовании зачастую гранулемы обнаруживаются в задней части роговицы. Иногда болезнь затрагивает зрительный нерв, что может провоцировать развитие вторичной глаукомы.
  • При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань). Эта форма встречается редко. При этом страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
  • При саркоидозе желудочно-кишечного тракта. Чаще всего болезнь поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптомы слабые и могут проявляться в виде гастрита, колита и дуоденита. Зачастую эта форма саркоидоза остается не выявленной из-за практически стертой симптоматики.
  • При саркоидозе нервной системы. При поражении саркоидозом нервной системы больные зачастую отмечают патологии лицевого нерва. Болезнь может затрагивать и другие нервные центры, при этом нарушаются функции ЦНС. При поражении головного мозга возможно развитие эпилептической активности.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья. Телефон для записи +7 (495) 292-39-72

Причины саркоидоза

Причины развития саркоидоза до конца не изучены. Доказано, что болезнь не имеет инфекционной природы.

К группе риска можно отнести людей с наследственной предрасположенностью, но болезнь может не проявить себя в течение жизни при отсутствии провоцирующих ее внешних факторов.

К провоцирующим саркоидоз факторам относят:

  • интоксикации химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
  • поражение организма патогенными микроорганизмами: микобактериями туберкулеза, хламидиями, вирусом Эпштейн-Барра и др.;
  • длительное взаимодействие с аллергенами при нарушении иммунной защиты организма.

Диагностика саркоидоза в «СМ-Клиника»

Диагностика саркоидоза начинается с внешнего осмотра пациента, опроса его на предмет жалоб, пальпации лимфатических узлов. Учитывая редкий характер заболевания саркоидоз диагностируют после того, как исключены другие патологии с похожими клиническими проявлениями.

Методы диагностики саркоидоза в «СМ-Клиника» включают:

  • Лабораторные анализы. Проводят исследование крови на общие показатели и биохимию.
  • Аппаратные обследования. Для визуального выявления гранулем и оценки изменения внутренних органов выполняют: рентгенографию, компьютерную томографию, МРТ, УЗИ, радионуклидное сканирование. Для идентификации различных форм патологии могут быть использованы разные способы инструментальной диагностики: исследование глазного дна, фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), ЭХО-кардиоскопия, ЭКГ, МРТ головного мозга, бронхоскопия и пр.
Читайте также:  Опоясывающий лишай причины возникновения и лечение

Для уточнения диагноза также практикуют гистологическое исследование после пункции гранулем.

Все методы диагностики выполняются быстро и качественно в собственной лаборатории и диагностическом центре «СМ-Клиника».

Терапевтическое лечение саркоидоза в «СМ-Клиника»

Терапия при саркоидозе направлена на снижение воспаления, предупреждение прогрессирования болезни и разрастания фиброзной соединительной ткани.

Для этой цели назначают:

  • длительные курсы глюкокортикостероидов;
  • ингаляции гормональными препаратами;
  • препараты других групп, когда применение кортикостероидов невозможно;
  • нестероидные противовоспалительные средства (на начальном этапе заболевания или при снижении доз гормонов);
  • местные средства для облегчения состояния при саркоидозе кожи.

Клиника саркоидоза легких

  • Новости
  • Филиалы
  • Услуги
  • Контакты
  • Статьи

Саркоидоз относительно редкое заболевание. Чаще всего оно выявляется случайно. Но в то же время при данной патологии возможно поражение всех систем организма человека.

В 1999 году появился исторический документ, «стейтмент» по саркоидозу, в котором был обобщён мировой опыт лечения этой болезни, и был констатирован тот факт, что не менее половины больных саркоидозом могут излечиваться спонтанно.

Саркоидоз это хроническое аутоиммунное заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна, хотя впервые заболевание было описано в Англии дерматологом Джонатаном Хатчинсоном (Jonathan Hutchinson) ещё в 1869 году. Данное заболевание характеризуется образованием во многих органах эпителиоидноклеточных гранулём, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов. Главный признак саркоидоза — гранулёмы, которые могут спонтанно возникать и исчезать.

Хроническое означает, что оно может продолжаться длительный период времени.

Для саркоидоза характерно мультисистемное поражение. Это означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. В 90% случаев для данного заболевания типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезёнка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы половых органов.

Термин гранулёматозное относится к образованию мелких воспалительных узелков или гранулём в пораженной ткани. Гранулёма происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулёма представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма.

Аутоиммунное означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.

Известно три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулём:

-Инфекции Бактерии и грибы.

— факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры).

Многие »саркоидологи» полагают, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Проявления генетической предрасположенности связаны с расовыми и географическими различиями.

В нашей стране саркоидоз чаще всего выявляют при плановых флюорографических осмотрах. Рентгенологи обнаруживают двухстороннее увеличение лимфатических узлов корней лёгких (иногда в сочетании с изменениями лёгочного рисунка). Реже пациенты сами обращаются за медицинской помощью с синдромом Лёфгрена (лихорадка, боль и опухание суставов, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких). Клинические проявления заболевания при поражении лёгких и лимфатических узлов корней лёгких в девяносто процентах случаев проявляются: кашлем, одышкой, иногда болью в груди, недомоганием, лихорадкой и потерей %веса.

При поражении кожи наблюдается в 10-35%: гранулемы, узловатая эритема, редко – васкулиты.

В тридцати процентах случаев поражения глаз имеет место: доброкачественная инфильтрация конъюнктивы и слезных желез, увеит.

Крайне редко наблюдаются поражения сердца, которые могут проявляться внутрисердечными блокадами, аритмиями и внезапной остановкой сердца. Вовлечение нервной системы встречается редко ( Клиника здорового позвоночника,

  • Офтальмологический центр,
  • Гинекологическое отделение,
  • Стоматология,
  • Две современные операционные с новейшим анестезиологическим и хирургическим оборудованием, комфортные палаты,
  • Дневной стационар,
  • Собственная мощная лаборатория,
  • 3D/4D УЗИ премиум класса,
  • МРТ-аппарат открытого типа,
  • Уникальный малодозный рентген и флюорография (с выдачей результата в день обращения),
  • Центр красоты (лазерная дерматокосметология),
  • Профцентр, где можно пройти медосмотр любой сложности и оформить медкнижку за один день.
  • Для удобства наших пациентов мы открыли «МАГАЗИН ЗДОРОВЬЯ И КРАСОТЫ», где можно приобрести ортопедические товары, компрессионное белье, здоровое питание, натуральную лечебную косметику и биопрепараты. Весь ассортимент магазина подобран в соответствии с рекомендациями наших опытных специалистов.

    Клиника «МЕДХЭЛП» предоставляет:

    • комплексный и индивидуальный подход к диагностике, лечению и профилактике заболеваний,
    • современная комфортная обстановка,
    • гибкие системы скидок и сезонные акции,
    • возможность безналичной оплаты с помощью банковских карт,
    • конфиденциальность лечения.

    В нашей клинике вы не тратите деньги на лечение, вы инвестируете их в свое здоровье.

    Ссылка на основную публикацию
    Самые дешевые и эффективные свечи от молочницы обзор и отзывы
    Лекарственные средства от молочницы Заказать препарат от молочницы Молочница, или кандидоз [1], — это микоз, вызываемый условно-патогенными грибами рода Candida....
    Садовые клопы виды, описание вредных и полезных клопов
    Коричнево-мраморный клоп: меры борьбы в сельском хозяйстве и дома Жизнь мраморного клопа подчинена биологическому ритму, который определяет поведение этого насекомого...
    Салициловая кислота – инструкция, применение от прыщей, отзывы, цена
    Салициловая кислота, применение в медицине и косметологии. Салициловая кислота известна многим как лекарство для лечения кожных болезней. Кроме того, это...
    Самые красивые еврейки — PEOPLETALK
    sayanarus ТАМ ЧУДЕСА,ТАМ ЛЕШИЙ БРОДИТ,, Recent Entries Friends Archive Profile Add to friends RSS Красивые и известные еврейки России Надежда...
    Adblock detector