Соединительная ткань и болезни человека

Соединительная ткань и болезни человека

Что такое дисплазия соединительной ткани?

Что такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани – это нарушение формирования и развития соединительной ткани, наблюдаемые как на стадии роста эмбриона, так и у людей после их рождения. Вообще термином дисплазия обозначают любое нарушение формирования тканей или органов, которое может происходить как внутриутробно, так и постнатально. Патологии происходят из-за генетических факторов, затрагивают как волокнистые структуры, так и основное вещество, из которого состоит соединительная ткань.

Иногда можно встретить такие названия, как соединительнотканная дисплазия, врожденная соединительнотканная недостаточность, наследственная коллагенопатия, гипермобильный синдром. Все эти определения являются синонимами основного названия болезни.

Генетические мутации происходят где угодно, так как соединительная ткань распространена по всему организму. Цепи эластана и коллагена, из которого она состоит под воздействием неправильно работающих, мутированных генов формируются с нарушениями и не в состоянии выдерживать возлагаемые на них механические нагрузки.

Эта генетическая патология классифицируется следующим образом:

Дисплазия дифференцированная. Она обуславливается наследственным фактором определенного типа, клинически ярко проявляется. Генные дефекты и биохимические процессы хорошо изучены. Все связанные с дифференцированной дисплазией болезни именуют коллагенопатиями. Это название обусловлено тем, что патология характеризуются нарушениями формирования именно коллагена. В эту группу относятся такие болезни, как: синдром вялой кожи, сидром Марфана и синдромы Элерса-Данлоса (все 10 типов).

Дисплазия недефференцированная. Подобный диагноз ставится в том случае, когда признаки болезни, поразившей человека, невозможно отнести к дифференцированной патологии. Чаще всего встречается именно этот тип дисплазии. Болезнь затрагивает как детей, так и молодых людей.

Стоит отметить, что люди с такого рода дисплазией не считаются больными. Просто они имеют потенциальную склонность к большому количеству патологий. Это обуславливает их постоянное нахождение под врачебным контролем.

Симптомы дисплазии соединительной ткани

Проявляется патология множеством симптомов. Их степень выраженности может быть легкой и тяжелой.

Болезнь проявляется у каждого пациента индивидуально, тем не менее, удалось объединить симптомы нарушения формирования соединительной ткани в несколько больших групп синдромов:

Неврологические нарушения. Встречаются очень часто, практически у 80% больных. Выражается вегетативная дисфункция в панических атаках, учащенном сердцебиении, головокружении, повышенном потоотделении, обмороках и иных проявлениях.

Астенически синдром, который характеризуется низкой работоспособностью, быстрой утомляемостью, тяжелыми психоэмоциональными расстройствами, невозможностью переносить усиленные физические нагрузки.

Нарушения в деятельности клапанов сердца или клапанный синдром. Выражается в миксоматозной дегенерации клапанов (прогрессирующие состояние, изменяющее анатомию створок клапана и снижающее их работоспособность) и в пролапсах клапанов сердца.

Торакодиафрагмальный синдром, который выражается в нарушениях строения грудной клетки, приводящих к её воронкообразной или килевидной деформации. Иногда присутствуют деформации позвоночного столба, выражающиеся в сколиозе, гиперкифозе, кифосколиозе.

При болезни также страдают кровеносные сосуды. Это выражается в варикозном расширении вен, в мышечном поражении артерий, в появлении сосудистых звездочек, в повреждении внутреннего слоя клеток сосудов (эндотелиальная дисфункция).

Синдром внезапной смерти, который обусловлен нарушениями в функционировании клапанов и сосудов сердца.

Низкая масса тела.

Повышенная мобильность суставов. Например, больной, страдающий от дисплазии, может согнуть мизинец в обратную сторону на 90 °C, либо переразогнуть локти и колени в суставах.

Вальгусная деформация нижних конечностей, когда ноги за счет изменений имеют форму буквы Х.

Нарушения со стороны ЖКТ, выражающиеся в запорах, болях в животе или его вздутии, снижении аппетита.

Частые болезни ЛОР – органов. Пневмония и бронхит становятся постоянными спутниками людей с подобной генетической аномалией.

Кожа прозрачная, сухая и вялая, оттягивается безболезненно, иногда может образовывать неестественную складку на ушах или кончике носа.

Больные страдают от плоскостопия как поперечного, так и продольного.

Челюсть верхняя и нижняя растет медленно и по размерам не соответствует общим пропорциям человека.

Вывихи и подвывихи суставов.

Миопия, ангиопатия сетчатки, астигматизм, подвывих хрусталика, косоглазие и отслоение сетчатки.

Невротические расстройства, выражающиеся в депрессиях, фобиях и нервной анорексии.

Психологические проблемы больных, страдающих дисплазией соединительной ткани

Пациенты с установленным диагнозом относятся к группе психологического риска. Они недооценивают собственные возможности, имеют низкий уровень притязаний.

Повышенная тревожность и депрессивность обуславливает высокую ранимость больных. Косметические дефекты во внешности делает таких людей неуверенными в себе, недовольными жизнью, безинициативными, упрекающимися себя в каждой мелочи. Нередко у пациентов наблюдается склонность к суициду.

На фоне этих проявлений у больных дисплазией значительно снижен уровень жизни, социальная адаптация затруднена. Иногда наблюдается аутизм.

Причины возникновения

В основании возникновения патологических процессов лежат определенные генные мутации. Это заболевание может передаваться по наследству.

Некоторые ученые также высказывают мнение по поводу того, что дисплазия этого типа может быть вызвана дефицитом магния в организме.

Диагностика

Так как болезнь является следствием генетических мутаций, то для её диагностики требуется проведение клинико-генеалогического исследования.

Но помимо этого врачами для уточнения диагноза, используются следующие методы:

Анализ жалоб пациента. В большинстве случаев больные указывают на проблемы с сердечно-сосудистой системой. Часто обнаруживается пролапс митрального клапана, реже аневризма аорты. Также пациенты страдают от болей в животе, вздутия, дисбактериоза. Наблюдаются отклонения в дыхательной системе, что обусловлено слабыми стенками бронхов и альвеол. Естественно, что без внимания нельзя оставлять и косметические дефекты, а также нарушения в работе суставов.

Сбор анамнеза, который заключается в изучении истории болезни. Люди, страдающие подобным генетическим заболеванием – частые «гости» кардиологов, ортопедов, ЛОР – врачей, гастроэнтерологов.

Необходимо измерение длины всех сегментов туловища.

Применяется также так называемый «тест запястья», когда пациент с помощью большого пальца или мизинца может обхватить его полностью.

Проводится оценка подвижности суставов, для чего используются критерии Бейтона. Как правило, у больных наблюдается их гипермобильность.

Взятие суточной пробы мочи в которой определяется оксипролин и гликозаминогликаны, как результат распада коллагена.

В целом диагностика болезни не затруднена и опытному врачу бывает достаточно одного взгляда на пациента, чтобы понять, в чем состоит его проблема.

Лечение дисплазии соединительной ткани

Следует понимать, что эта патология соединительной ткани не поддается лечению, но применяя комплексный подход к терапии болезни, можно замедлить процесс её развития и в значительной мере облегчить жизнь человека.

Основные методы лечения и профилактики заключаются в следующих мероприятиях:

Подбор специализированных физкультурных комплексов, физиотерапия.

Соблюдение правильного режима питания.

Прием медикаментов для улучшения метаболизма и стимуляции выработки коллагена.

Хирургическое вмешательство, направленное на коррекцию грудной клетки и опорно-двигательного аппарата.

Терапия без применения лекарств

В первую очередь необходимо оказать пациенту психологическую поддержку, настроить его на сопротивление болезни. Стоит дать ему четкие рекомендации по соблюдению правильного распорядка дня, определить лечебно – физкультурные комплексы и минимально необходимые нагрузки. Проходить ЛФК пациентам требуется систематически до нескольких курсов в год. Полезны, но только при отсутствии гипермобильности суставов, растяжения, висы — по строгим рекомендациям врача, а также плавание, занятие разнообразными видами спорта, не входящими в список противопоказанных.

Итак, немедикаментозное лечение включает:

Курсы лечебного массажа.

Выполнение комплекса индивидуально подобранных упражнений.

Физиотерапию: ношение воротника, УФО, соляные ванны, обтирания и обливания.

Психотерапия с посещением психолога и психиатра, в зависимости от тяжести психоэмоционального состояния пациента.

Диета при дисплазии соединительной ткани

Диета для людей, страдающих дисплазией, отличается от обычных диет. Есть пациентам нужно много, так как коллаген имеет свойство моментально распадаться. В рацион необходимо включать рыбу и все морепродукты (при отсутствии аллергии), мясо, бобовые.

Можно и нужно употреблять наваристые мясные бульоны, овощи и фрукты. Обязательно включать в рацион больного сыры твердых сортов. По рекомендации врача следует использовать активные биологические добавки, относящиеся к классу «Омега».

Прием медикаментов

Прием препаратов осуществляют курсами, в зависимости от состояния больного от 1 до 3 раз в год. Один курс длится приблизительно 6 – 8 недель. Все препараты необходимо принимать под строгим надзором врача, с контролем жизненно важных показателей. Препараты целесообразно менять, с целью подбора оптимальных средств.

Для стимуляции выработки коллагена используют синтетические витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Сульфат меди 1%, Магния цитрат и иные комплексы.

Для катаболизма гликозаминогликанов назначают Хондротинсульфат, Хондроксид, Румалон.

Чтобы стабилизировать минеральный обмен применяют Остеогенон, Альфакальцидол, Упсавит кальция и прочие средства.

Для нормализации в крови уровня аминокислот свободных назначают Глицин, Калия оротат, Глутаминовую кислоту.

Для нормализации биоэнергетического состояния назначают Рибоксин, Милдронат, Лимонтар, Лецитин и т.д.

Хирургическое вмешательство

Показания к хирургическому вмешательству – это пролабирование клапанов, выраженные патологии сосудов. Также операция необходима при явных деформациях грудной клетки или позвоночного столба. Если это представляет угрозу жизни пациента или значительно ухудшает качество его жизни.

Противопоказания

Людям, страдающим данной патологией противопоказаны:

Психологические перегрузки и стрессы.

Тяжелые условия труда. Профессии, связанные с постоянной вибрацией, радиацией и высокими температурами.

Все виды контактного спорта, занятия тяжелой атлетикой и изометрические тренировки.

Если имеется гипермобильность суставов – запрещены висы и любые растяжения позвоночника.

Читайте также:  Лечение аллергического ринита у взрослых препараты, средства

Проживание в местах с жарким климатом.

Стоит отметить, что если подходить к лечению и профилактике генетической аномалии комплексно, то результат обязательно будет положительным. В терапии важно не только физическое и медикаментозное ведение пациента, но и установление с ним психологического контакта. Огромную роль в процессе сдерживания прогрессирования болезни играет именно готовность пациента стремиться пускай не полному, но выздоровлению и улучшению качества собственной жизни.

Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».
Наши авторы

Дисплазия шейки матки (цервикальная дисплазия) – это состояние покрывающего шейку матки эпителия, которое характеризуется изменением числа слоев и строения образующих его клеток. При этом в процесс не вовлекается базальная мембрана и самые верхние клеточные слои. Дисплазия относится к заболеваниям, которые при.

Существует более 100 разновидностей ВПЧ, известных науке. Основной способ передачи вируса – половой акт, однако, не исключены и иные пути заражения. Эти вирусы имеют широкую распространенность среди людской популяции. Поэтому после начала половой жизни им заражается множество людей. Причем инфицирование происходит в достаточно юном возрасте.

Фотодинамическая терапия является одним из новейших методов лечения онкологических заболеваний. Его суть сводится к избирательному накоплению опухолью фотосенсибилизатора после внутривенного или местного введения. В дальнейшем раковую опухоль облучают источником света (лазерным или не лазерным). В итоге, в пораженных тканфях.

Электроконизация шейки матки при дисплазии – это удаление конусовидного участка цервикального канала или участка матки, пораженного болезнью. Извлеченные ткани отправляют на гистологический анализ. На протяжении всего реабилитационного периода женщина должна наблюдаться у врача и проходить обследования.

Народная медицина предлагает свои способы борьбы с дисплазией. Грамотное применение гомеопатических препаратов в комплексе со здоровым образом жизни и использованием методов традиционной медицины, позволяет увеличить шансы на выздоровление без оперативного вмешательства. Когда в ходе комплексной диагностики у женщины обнаруживают.

2018 год № 3

Обзоры литературы

Резюме:
Ключевые слова:
Summary:
Key words:

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — врожденная аномалия развития соединительной ткани (СТ), обусловленная генетическим дефектом синтеза ее внеклеточных белков, что приводит к нарушению структуры экстрацеллюлярного матрикса из-за неполноценности гликозаминогликанов и соединительнотканных волокон [5, 22, 28]. Как следствие страдают интегральные функции СТ: формообразующая и трофическая. Согласно Национальным рекомендациям по проблеме наследственных нарушений соединительной ткани в кардиологии (2012 год, 1-й пересмотр), термин ДСТ не корректно использовать в качестве диагноза [9]. При выявлении внешних или висцеральных признаков ДСТ, нозологическую форму может обретать лишь его ведущий клинический синдром и соответствующие осложнения. Например: синдром Марфана, синдром пролапса митрального клапана, синдром гипермобильности суставов и т. д. Понятия ДСТ или наследственные нарушения СТ следует применять исключительно в описательном значении [8].

Проявления дисплазии СТ сердца хорошо известны кардиологам. Самые распространенные из них: пролапсы створок клапанов (чаще митрального и трикуспидального), расширение корня аорты, расширение легочной артерии, полихордальность левого желудочка, аневризма и/или гипермобильность межпредсердной перегородки, незаращение овального окна [3, 24]. Помимо очевидных макроскопических стигм диспластичного сердца, существуют многочисленные «микроскопические аномалии», верифицируемые посредством электрокардиографии — они статистически значимо чаще встречаются среди лиц с ДСТ. А именно: синдром ранней реполяризации желудочков, феномен укороченного P-Q, диссоциативная болезнь АV-узла, феномен WPW, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, миграция водителя ритма по предсердиям [6, 10, 16].

Особенности патогенеза.

Экстрасистолия (Э) — наиболее частое проявление аритмического синдрома у пациентов с ДСТ [1, 13, 14]. По мере накопления наших знаний о молекулярных механизмах соединительнотканной дисплазии, расширялись представления и о патогенетических путях манифестации Э при данной врожденной аномалии.

Безотносительно к конкретным проявлениям диспластического сердца для объяснения появления Э на фоне наследственных нарушений СТ целесообразно воспользоваться концепцией функциональной метаболической кардиомиопатии [17, 35, 37]. В основе метаболической кардиомиопатии лежат изменения коллоидно-химических процессов в миокарде, имеющим исходно генетически детерминированную межтканевую асимметрию [27]. Дисперсия миокардиального синцития приводит к неравномерному или фрагментированному проведению импульса возбуждения и способствует асинхронной электрической активации [20]. Особо подчеркивается катализирующая роль фактора длительного психического перенапряжения. Гиперкатехолемия и гиперкортизолемия, которые сопутствуют аффективным расстройствам, повышают нагрузку на сердце, что усугубляет нарушение гистохимических процессов в миокарде (локальное изменение трофики, энергетический дефицит, электролитный дисбаланс и т. д.) и способствует появлению экстрасистолической аритмии (ЭА). Таким образом, низкий порог эмоциональной возбудимости (высокая чувствительность к психосоциальному стрессу), свойственный многим пациентам с ДСТ, существенно «облегчает» развитие метаболических нарушений в миокарде [2, 11].

Существуют другие теории происхождения ЭА при ДСТ [7, 16, 18, 20, 29, 38]:

— активация (чаще в юношеском или молодом возрасте) латентного дистопического фокуса — смещение трансмембранного потенциала гипополяризованных клеток к пороговому уровню. У лиц с ДСТ с рождения могут существовать слабодифференцированные гипополяризованные клетки (Пуркинье-подобные клетки) там, где их не бывает в норме (например, в выносящем тракте правого желудочка или в основании аномально расположенной хорды);

— аномально расположенные хорды левого желудочка (ЛЖ) с мышечным компонентом («мышечные хорды») являются одним из колен в цепи re-entry;

— пролабирующий митральный клапан, «натягивает» хорды, что приводит к «напряжению» участка миокарда, к которому крепится хорда — феномен «механической ишемии»;

— аномально расположенные хорды ЛЖ (особенно косые и поперечные) могут «стягивать» стенки ЛЖ, препятствуя полноценной диастолической релаксации миокарда. Как известно, интрамуральный кровоток является максимальным в диастолу. Не исключено, что такое натяжение ухудшает кровоток в мелких субэндокардиальных коронарных артериях, провоцируя возникновение нарушений ритма сердца;

— дисфункция эндотелия у лиц с ДСТ, сопровождающаяся гиперсекрецией биологически активных веществ с проаритмогенным действием: Е-селектина и молекул межклеточной и сосудистой адгезии;

— микротромбоз коронарных артерий тромбоцитарными агрегатами, формирующимися между утолщенными створками митрального клапана;

— предсердная Э может появиться вследствие пролапса митрального клапана, когда струя регургитирующей крови вызывает раздражение субэндокардиальных участков левого предсердия;

— неполноценность (слабость) связочного аппарата пищевода и желудка приводит к их некоторому смещению вплоть до развития гастроптоза или грыжи пищеводного отверстия диафрагмы), что раздражает вагус и провоцирует рефлекторную предсердную Э.

Варианты клинического течения.

Поскольку предпосылкой появления Э у лиц с соединительнотканной дисплазией служит дизэмбриогенез, течение аритмического синдрома нередко носит затяжной, труднокурабельный, рецидивирующий характер. В такой клинической ситуации для выбора эффективной лечебной стратегии важно предположить ведущий патогенетический путь манифестации ЭА. Можно выделить четыре пути:

1. Повышенная психическая ранимость, как субстрат для формирования метаболической кардиомиопатии. Как правило, такие пациенты имеют отчетливые невротические акцентуации [19, 23, 39]. Э появляется в момент наивысшего психического напряжения (иногда бессознательного); перебои воспринимаются весьма тягостно; характерна выраженная межсуточная вариабельность аритмии в зависимости от текущих стрессов. Очевидно, что лечебные мероприятия должны быть направлены на нормализацию психоэмоциональной сферы посредством психотерапии и/или психотропных средств [30]. Игнорирование особенностей психического статуса у таких пациентов с высокой вероятностью приведет к тому, что лечение Э окажется неэффективным.

2. Дистопия. Межтканевая асимметрия при ДСТ способствует активации Пуркинье-подобных клеток в атипичных местах. Не менее чем в 80 % случаев местом локализации дистопического фокуса является выносящий тракт правого или левого желудочка [36]. Как правило, деполяризация дистопических фокусов носит кальций-зависимый характер, что предполагает относительную автономность Э (повышенную вариативность предэктопического интервала) и низкую эффективность антиаритмических средств класса I. Дистопические фокусы могут иметь высокую электрическую активность — при этом Э регистрируется в очень большом количестве (10-20 и более тысяч за сутки), выходя на первый план в клинической картине в рамках идиопатического аритмического заболевания («экстрасистолия как болезнь») [25]. Нередко только деструкция очага дистопии посредством радиочастотной катетерной абляции (РЧА) позволяет избавить больного от Э.

3. Э на фоне выраженной симпатикотонии. Увеличение среднесуточной частоты сердечных сокращений — нередкая клиническая находка у лиц с ДСТ [13, 14]. При стойкой (месяцы-годы) симпатикотонии в миокарде могут развиваться дистрофические процессы, приводящие к формированию экстрасистолического фокуса [3]. Характерно, что изначально такая «перегрузочная» Э возникает после окончания эпизода тахисистолии и/или в конце рабочего дня — то есть спорадически. Впоследствии, если субстрат для появления Э сохраняется, она может регистрироваться на протяжении всего активного времени суток [38]. Очевидно, что в такой ситуации, помимо коррекции психоэмоционального статуса, показано назначение малых доз бета-блокаторов.

4. Рефлекторная вагусная предсердная Э у лиц средних и старших возрастных групп в абсолютном большинстве случаев появляется на фоне неправильного образ жизни (сочетание переедания, лишнего веса и гиподинамии). У больных с ДСТ связочный аппарат, фиксирующий пищевод к диафрагме, может оказаться исходно неполноценным (легко растяжимым), из-за чего вероятность раздражения вагуса, вследствие смещения пищевода при резких наклонах, натуживании, переходе в горизонтальное положение, существенно увеличивается [9, 12, 17]. Такой рефлекторный механизм будет триггером для запуска Э из устьев легочных вен. Чаще всего электрокардиографически — это ранняя Э типа «P на Т». При сохранении избыточных вагальных влияний на миокард предсердная Э рано или поздно начнет «запускать» пароксизмальную фибрилляцию предсердий, что существенно отяготит клинический прогноз. Таким образом, следует помнить, что иногда клинические проявления ДСТ манифестируют именно с наджелудочковых рефлекторных аритмий.

Читайте также:  Что делать, если больно сидеть на попе Причины у женщин

Лечение ЭА при ДСТ: общие замечания.

Известно, что у лиц с ДСТ, наблюдается облигатный внутритканевой дефицит магния [22, 35]. Данный ион — один из «цементирующих» в составе гликозаминогликанов. Поэтому использование препаратов магния, по сути, является вариантом этиологической терапии ДСТ [4]. Антиаритмическое действие магния основано не только на лечение субстрата Э — «соединительнотканной недостаточности», но и на его внутриклеточном антагонизме с ионами кальция [26, 31]. Лучший антиаритмический эффект наблюдается у лиц с признаками симпатикотонии [10]. Таким образом, в комплексном лечении аритмического синдрома на фоне соединительнотканной дисплазии магний должен присутствовать обязательно (по меньшей мере, 6-8 месяцев в году). В противном случае эффективность терапии может оказаться менее результативной. В целом, следует понимать, что лечение препаратами магния имеет преимущественно стратегический характер, поскольку направлено на «укрепление» СТ.

К одному из безусловных элементов лечения ДСТ относится регулярная физическая нагрузка [35]. С точки зрения укрепления экстрацеллюлярного сердечного матрикса оптимальной является бесконтактная изокинетическая аэробная физическая нагрузка низкой или умеренной интенсивности (настольный теннис, езда на велосипеде, плавание, бадминтон, бег трусцой, пешие прогулки, занятия с легкими гантелями). Она улучшает трофику СТ, препятствует прогрессированию диспластиковых изменений [6]. В комплексном лечении ЭА у больных с ДСТ тренирующий характер двигательной активности должен присутствовать обязательно. Конечно, клинические проявления дисплазии СТ сердца конкретного пациента (например, пролапс митрального клапана с гемодинамически значимой регургитацией, открытое овальное окно, расширение корня аорты) могут существенно повлиять на выбор физических тренировок и их интенсивность.

Антиаритмические препараты (по классификации Vaughan-Williams) у лиц с ДСТ используются на общих основаниях — с оценкой уязвимого параметра аритмии (согласно концепции «Сицилианский гамбит») [33, 34]. При тахизависимой Э эффективны препараты класса II и IV, так как замедление спонтанной диастолической деполяризации (урежение основного ритма) уменьшает позднюю триггерную активность. Среднедиастолическая Э подавляется антиаритмическими препаратами класса I за счет угнетения Na-зависимой деполяризации. При Э с коротким предэктопическим интервалом (феномен «Р на Т», «R на Т» или эктопия без изолинии между зубцом Т основного сокращения и экстрасистолическим комплексом) высоко эффективны препараты класса III, которые, удлиняя сердечную рефрактерность, во-первых, предотвращают появление ранних осцилляций, во-вторых, уменьшают «окно возбудимости» в петле re-entry.

У больных с Э факт учащения перебоев на фоне текущих эмоциональных стрессов является весьма распространенным феноменом [32]. Большинству пациентов с ДСТ свойственна повышенная психическая ранимость [11, 19, 27]. Наличие прямой связи между субъективными переживаниями больного и количеством Э служит поводом для оценки психоневрологического статуса с его возможной последующей коррекцией посредством психотропной терапии. При выраженных невротических аберрациях, ожидаемый антиаритмический эффект от седативной терапии довольно высок [15].

Одной из частых проблем медикаментозной терапии у лиц с ДСТ является ее плохая субъективная переносимость, в основе которой лежит повышенная природная сенситивность к разнообразным экзогенным влияниям [35]. Речь идет о феномене идиосинкразии. В такой ситуации подбор оптимальной лекарственной терапии может быть затруднен. Иногда складывается впечатление, что пациент с ДСТ не переносит «почти все». Очень медленная титрация дозировки препарата (от гомеопатической до терапевтической) — «клинический маневр», могущий помочь преодолеть эту проблему.

При неэффективности консервативной терапии следует рассмотреть вопрос о проведении деструкции аритмического фокуса посредством РЧА. Она показана в следующих случаях: 1) частая Э, является причиной развития аритмогенной дилатации камер сердца; 2) беспокоят симптомы, которые коррелируют с частой Э [21, 25].

ЭА — распространенное нарушение ритма у больных с ДСТ. Патогенетические пути манифестации Э весьма разнообразны, что порой затрудняет верификацию причинно-следственной связи. Однако выявление любых диспластиковых изменений у больного страдающего ЭА должно насторожить клинициста, поскольку без учета наличия данной патологии, терапия аритмического синдрома может оказаться неэффективной. Напротив, своевременное распознавания признаков соединительнотканной дисплазии позволит выбрать единственно верную этиопатогенетическую стратегию лечения Э.

ПРОЯВИ НЕКЛАСИФІКОВАНОЇ ДИСПЛАЗІЇ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ ЗАЛЕЖНО ВІД ВІКУ. ПРОГНОЗ

Резюме. У статті наведено огляд літератури, присвячений клінічним проявам celebrex 200 mg дисплазії сполучної тканини залежно від віку. Максимальне зростання ознак дисплазії сполучної тканини визначено у шкільному віці. У старшому віці відзначено труднощі диференціювання інволютивних змін і про­явів дисплазії сполучної тканини.

Довольно длительное время считалось, что неклассифицированная (недифференцированная) дисплазия соединительной ткани (ДСТ) в основном проявляется в детском и юношеском возрасте [5, 19, 29, 30]. Однако по мере накопления данных исследований пришло понимание, что ДСТ имеют место во всех возрастных группах [13, 22, 40]. В процессе роста и развития организма накапливаются дефекты в системе соединительной ткани (СТ): белках внеклеточного матрикса, ферментах, клетках [29]. С учетом полигенности ДСТ, многочисленности структур, вовлеченных в патологический процесс, отмечают, что конкретные клинические проявление ДСТ могут меняться с возрастом. И время появления клинических признаков наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ) зависит от закономерностей генной экспрессии, пенетрантности генов и факторов внешней среды. Важно, что чем большее число признаков ДСТ имеется у конкретного индивидуума, чем раньше они проявляются, тем достовернее диагноз ДСТ и хуже прогноз [13].

Признаки ДСТ в возрасте новорожденности минимальны и проявляются отставанием в росте, недостаточной массой тела, долихостеномелией, маленькой верхней челюстью, дисплазией тазобедренных суставов и т.д. [19]. Рост признаков ДСТ наблюдается в дошкольном возрасте, отличий по полу не наблюдается. Максимальный рост признаков происходит в возрасте 11–14 лет [30, 36]. В этот же период появляются различия в частоте признаков ДСТ в зависимости от пола. После «возрастного рубежа» — 16–17 лет — нарастание частоты и выраженности признаков ДСТ идет медленнее.

Влияние половых гормонов на метаболизм СТ известно [29]. Так, тестостерон стимулирует фибропластические реакции, ускоряя синтез СТ, обусловливая ее бόльшую прочность и меньшую растяжимость. Вероятно, именно поэтому при гиперандрогении у девушек can lipitor cause forgetfulness «слабость» СТ не столь выражена. Эстрогены, напротив, увеличивают количество тучных клеток, способствуя отечности СТ и формированию экссудативных реакций. Под действием женских половых гормонов происходит преждевременное созревание фибробластов и разрушение части клеток с продукцией легкорастворимого, эластичного коллагена. Так, в подростковом возрасте у девушек по сравнению с юношами отмечается более быстрое прогрессирование сколиоза. Гипермобильность суставов и кожные проявления ДСТ также чаще выявляют у девочек.

В детском и подростковом возрасте наиболее характерными проявлениями ДСТ являются разнообразные аномалии строения скелета, гипермобильность суставов, малые аномалии сердца (МАС), и прежде всего — пролапс митрального клапана (ПМК), миопия [ 2, 14, 19, 27, 36, 41].

Наибольшей чувствительностью и специфичностью для клинической диагностики ДСТ обладают костные признаки: астеническое телосложение, долихостеномелия, арахнодактилия, килевидная и воронкообразная грудная клетка, сколиоз, кифоз и лордоз позвоночника, синдром «прямой спины», плоскостопие и др. [23]. Начальные признаки скелетных деформаций формируются в 5–6-летнем возрасте. Во всех случаях воронкообразная деформация отмечается на 2–3 года раньше, чем килевидная. Обычно к 10–12 годам четко формируется деформация грудной клетки. В этом же возрасте отмечаются корригируемые деформации позвоночника. В дальнейшем выраженность и количество костно-мышечных признаков увеличивается, деформации позвоночника становятся фиксированными, не поддаются активной и пассивной коррекции.

Статический сколиоз позвоночника, развившийся в подростковом возрасте, в среднем и пожилом возрасте приводит к более ранним и выраженным дегенеративным изменениям в суставах позвонков с развитием корешкового синдрома.

С возрастом на фоне усиления выраженности деформаций скелета может страдать бронхолегочная система [33]. При развитии тугоподвижности в реберно-позвоночно-грудинных сочленениях начинает страдать торакодиафрагмальный аппарат. Последнее способствует рестриктивным нарушениям функции внешнего дыхания, которые считаются специ­фической формой диспластикозависимых нарушений и механики дыхания у лиц с ДСТ.

Поперечная распластанность стопы с подросткового и юношеского возраста в большинстве случаев приводит к hallux valgus и предрасполагает к развитию гонартроза в среднем и пожилом возрасте [22].

Гипермобильность суставов относится к явным проявлениям неклассифицированной ДСТ у детей [36, 41]. Частота выявляемости гипермобильности суставов достоверно выше среди пациентов с наличием других проявлений ДСТ, неоднородна в разных популяциях. Реже она определяется у европейцев, чаще — у индейцев. Наибольшая подвижность суставов выявляется у детей в возрасте 13–14 лет; к 25–30 годам она уменьшается в 3–5 раз. В подростковом возрасте имеется наиболее высокое содержание эластина. По-видимому, именно за счет нарастания удельного веса эластических волокон развивается типичная для подростков гипермобильность суставов, уменьшающаяся по мере взросления.

Отмечено, что у лиц, у которых имелся гипермобильный синдром, во второй половине жизни раньше и чаще, чем у лиц без такого синдрома, развиваются разнообразные поражения околосуставных мягких тканей. Такое положение объясняется тем, что на уже имеющийся дефект СТ более легко накладываются инволютивные процессы в сухожильно-связочном аппарате [22, 41].

Читайте также:  Опухоль головного мозга как победить болезнь

МАС обычно диагностируют в раннем детском возрасте. Часть МАС может подвергнуться обратному развитию уже в среднем возрасте: увеличенный евстахиев клапан, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии, ПМК, закрытие открытого овального окна, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов [19, 22, 37, 43]. Другие МАС сохраняются в течение жизни, и с возрастом могут приобретать самостоятельное клиническое значение, способствуя развитию патологии или становясь фактором риска кардиальной патологии: экстрасистолии при ложных хордах левого желудочка, парадоксальной эмболии при открытом овальном окне, стеноза аорты при асимметрии трехстворчатого аортального клапана, тромбоэмболических осложнений при аневризме межпредсердной перегородки. Миксоматозная дегенерация створок и хорд прогрессирует с возрастом и может являться причиной перфорации створок и/или разрыва хорд митрального клапана в старшем возрасте.

Установлены половые различия в распространенности ПМК: соотношение девочек и мальчиков в подростковом возрасте определяют как 3:1, а женщин и мужчин до 50 лет — 2:1. Прогноз при ПМК благоприятный, только в очень редких случаях при выраженной регургитации, истончении и дегенерации створок клапана показана консультация кардиохирурга.

В прошлом столетии при описании клиники ПМК как обязательную составляющую описывали «астеновегетативный» синдром [16]. Авторы объясняли причину появления этого синдрома «неполноценностью развития структур гипоталамуса», связанного с ПМК. Данное положение подтверждалось с помощью анкетирования, но не нейровизуализации. Можно предположить, что такие результаты обследования пациентов являются установочными, когда у ребенка диагностируют «заболевание сердца», а прогноз неясен вследствие недостаточности информации. К настоящему времени в клинику ПМК астенический или синд­ром вегетативной дисфункции не включается [7, 25].

Нередко в отношении МАС подчеркивается, что они могут служить причиной тромбоэмболии, инфекционного эндокардита (ИЭ). В настоящее время первичный ПМК исключен из причин, вызывающих инсульт или транзиторную ишемическую атаку [7]. В плане ИЭ хотим привести следующие данные: из 106 наблюдавшихся пациентов с ИЭ только у 4 диа­гностирован ПМК и у 1 — миксоматозная дегенерация митрального клапана [32]. Если учесть, что распространенность ПМК в популяции составляет 3–10%, до 22%, то у пациентов с ИЭ наличие ПМК, скорее всего, не является существенным фактором риска последнего.

В отношении ИЭ принципиален вопрос его профилактики. В рекомендациях Европейского общества кардиологов по инфекционному эндокардиту (2009) [39] указывается, что проведение антибиотикопрофилактики должно быть рассмотрено только у пациентов самого высокого риска развития ИЭ. Больные с ПМК с регургитацией или выраженным утолщением створок клапана относятся к пациентам среднего риска развития ИЭ. В связи с этим эксперты считают, что ввиду отсутствия доказательств эффективности профилактики ИЭ у этой категории пациентов антибиотикопрофилактика им не показана.

Синдром внезапной смерти часто включается в клинику ДСТ, особенно у людей молодого возраста, связывается с наличием ПМК, МАС. К настоящему времени признано, что ПМК — чрезвычайно редкая причина внезапной смерти [7, 11, 25, 38]. В этом плане проведено специально организованное исследование [23]. Автор наблюдала учащихся трех школ города Омска в возрасте от 7 до 17 лет (n=950), кроме этого, в течение 15 лет проводилось наблюдение 400 пациентов с ДСТ (конечными точками исследования были смерть или первичный выход на инвалидность), оценены результаты патолого-анатомического исследования 25 умерших и судебно-медицинских исследований 164 внезапно умерших людей молодого возраста (средний возраст — 27,5±3,1 года) с признаками ДСТ. Автор приходит к следующим выводам: фенотипические проявления ДСТ и биохимические нарушения, наиболее информативные в отношении наступления инвалидизации или являющиеся предвестниками ранней и внезапной смерти, располагаются в порядке убывания информативности следующим образом:

  • воронкообразная деформация грудной клетки III степени;
  • килевидная деформация корпорокостального и костального типов;
  • кифосколиоз III–IV степени;
  • воронкообразная деформация II степени;
  • уровень общего оксипролина в суточной моче >3 норм;
  • кифосколиоз II степени;
  • килевидная деформация манубриостернального типа;
  • содержание гликозаминогликанов в суточной моче >3 норм;
  • снижение индекса массы тела ( 2 переломов в анамнезе при падении).
  • Абдоминальные грыжи и пролапсы внутренних органов.
  • Расширение ствола легочной артерии при отсутствии клапанного или периферического легочного стеноза или другой очевидной причины, в возрасте 49 лет.

Сосудистый синдром, как правило, манифестирует в подростковом возрасте, прогрессируя с годами. Патология венозной системы нередко сочетается с ПМК в 78% случаев [15, 18, 34, 42].

О взаимосвязи варикозной болезни вен и некласифицированной ДСТ можно утверждать при наличии семейного анамнеза, при появлении заболевания, а также геморроя в раннем возрасте [28].

Варикозное расширение вен малого таза часто возникает в молодом возрасте, имеет прогредиентное течение. Так, эта патология у девочек в возрасте 3–17 лет отмечается в 19,4%, у женщин репродуктивного возраста — уже в 80% случаев [1, 12]. Считается, что заболевание манифестирует у девочек с врожденной слабостью СТ в пубертатном возрасте, когда под действием эстрогенов происходит физиологическая и морфологическая перестройка венозной стенки органов малого таза с дальнейшим развитием клинической картины заболевания.

Имеются разнообразные свидетельства влияния ДСТ на течение многих заболеваний и состояний у взрослых молодого и среднего возраста. Такое положение зафиксировано в отношении дуоденальных язв [26], в акушерстве и гинекологии [1, 9], при патологии бронхолегочной системы [33].

В старшем возрасте трудно дифференцировать инволютивные изменения и проявления ДСТ [22, 29]. Дифференциация их на основании клинических проявлений затруднена. Изменения СТ генетически детерминированы и при старении, и при врожденной патологии. Однако морфологические аспекты старения и ДСТ различаются. Так, при старении происходит разрастание СТ в сосудах, развивается их склероз, погибшие клетки замещаются СТ. Нарушается структура костной и хрящевой тканей, развивается деформация скелета («старческая осанка»). Уплотнение СТ ведет к клеточной гипоксии, ухудшению питания, что способствует гибели паренхиматозных элементов. При старении возрастает масса волокнистых структур, повышается плотность «упаковки» коллагена, наряду с утолщенными волокнами появляются истонченные, изменяются их тинкториальные свойства. Резистентность коллагена к воздействию ферментов (трипсина, пепсина) повышается. В макромолекуле коллагена образуются ковалентные поперечные сшивки, снижающие его растворимость, повышается содержание плохорастворимого коллагена («старческий коллаген»). При ДСТ, напротив, в молекулах коллагена уменьшено количество поперечных сшивок, он более растворимым, легко разрушается.

При старении уменьшается число эластических волокон, происходит их конденсация, разволокнение, повышается их сродство к солям кальция. При ДСТ наблюдается фрагментация эластина аорты и даже его исчезновение, объясняемое избыточным уровнем эластазы и дефицитом десмозиновых связей.

Для инволютивных сдвигов внеклеточного матрикса характерно уменьшение объема клеточных элементов; меняется их качественный состав, взаимодействие с коллагеном. При ДСТ наоборот, описывается скопление кислых мукополисахаридов.

Можно констатировать, что в настоящее время отсутствуют свидетельства того, что у лиц старших возрастных групп проявления ДСТ имеют самостоятельное клиническое значение [22]. Однако имеются многочисленные свидетельства того, что наличие признаков ДСТ, особенно их значительного числа, оказывает влияние на течение заболеваний, развивающихся в этом возрасте [3, 10, 24]. Например, в отношении течения острой церебральной патологии у лиц с ДСТ показано, что у них чаще развивается геморрагический инсульт, более выражена патология брахиоцефальных сосудов. При нарушении мозгового кровообращения достоверно в сравнении с пациентами без ДСТ отмечается более выраженная положительная динамика в виде уменьшения тяжести клинических проявлений и лучшее восстановление утраченных функций [8, 35].

Высказывается мнение, что у лиц с ДСТ артериальная гипертензия (АГ) чаще имеет черты симптоматической [5]. Как причину АГ чаще называют патологию почек (нефроптоз, гипоплазия, ротация, врожденные аномалии почечных сосудов), а также нарушение кровотока по артериям позвоночника вследствие гипоплазии или нарушения вхождения в канал шейных позвонков, дисплазии брахиоцефальных сосудов [3, 4, 20, 21]. Однако подтверждения такого положения нам не удалось выявить [31].

Можно предположить, что, поскольку основным морфофункциональным признаком ДСТ является повышение эластичности тканей, в том числе и сосудов, и, соответственно, уменьшение их жесткости, то течение эссенциальной АГ на фоне ДСТ должно быть более благоприятным. Для выяснения этого момента нами обследовано 35 пациентов с АГ І–ІІ стадии з разной степенью повышения артериального давления высокого и очень высокого риска 47,9±7,7 года. У наблюдаемых лиц выявлен нефроптоз в 15% случаев. Изучались показатели упругоэластичных свойств сосудов эластического типа на примере общей сонной артерии: модули Петерсона, Юнга, линейной растяжимости, коэффициент податливости, индекс жесткости методом сонографии высокого разрешения [6]. Установлено, что у пациентов с АГ и признаками ДСТ изучаемые показатели существенно отличаются в сторону повышения эластичности и уменьшения жесткости от таковых у пациентов с АГ, но без ДСТ. Необходимо подчеркнуть, что нами определена корреляционная зависимость между показателями жесткости и наличием нефроптоза. Эти связи слабо отрицательные, но достигали достоверной величины (р

Ссылка на основную публикацию
Современные методы диагностики аллергий
Что нужно знать о кожных пробах на аллергию у детей Диагностика аллергии предполагает кожные пробы на аллергены у детей, но...
Советы при непроходимости кишечника у новорожденных и грудных детей
Незавершенный поворот кишечника у новорожденных ВОЗРАСТ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА ЛЕДДА (НЕЗАВЕРШЕННОГО ПОВОРОТА КИШЕЧНИКА) У НОВОРОЖДЕННЫХ Синдром Ледда (незавершенный поворот...
Совместимость Левофлоксацина с алкоголем и последствия
Алкоголь и Левофлоксацин Антибактериальные медикаментозные средства назначают при выявлении в организме серьезных заболеваний и патологий. Эти медикаменты эффективны, но в...
Современные представления об инфекции почек и мочевыводящих путей
Растительный препарат Канефрон Н в лечении и профилактике инфекций мочевых путей Опубликовано в журнале: «Врачебное сословие», 2005, № 4-5, с....
Adblock detector