Стеноз митрального клапана у детей симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Стеноз митрального клапана у детей симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Врожденные пороки митрального клапана

Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он представляет собой сложный природный механизм и состоит из двух створок — тонких пластинок, которые, как паруса шхуны, управляются сетью канатов и канатиков, начинающихся от головок небольших сосочковых мышц стенки левого желудочка. Эти канатики называют хордами. Сосочковые мышцы, хорды и створки — единый аппарат, благодаря точной и скоординированной работе которого открывается и закрывается с каждым сокращением сердца «шлюз» митрального отверстия.

Изолированные врожденные пороки

Гораздо чаще митральный клапан поражается в случаях перенесенного эндокардита или ревматизма, и эти, уже не врожденные причины, следует исключить в первую очередь.

Пролапс митрального клапана

Врожденная недостаточность митрального клапана, которая вызывала бы необходимость раннего обращения к кардиохирургам, исключительная редкость. Но один из самых частых кардиологических диагнозов в последнее время касается его непосредственно. Это — пролапс митрального клапана. Как правило, диагноз ставится у совершенно бессимптомного ребенка при случайном осмотре на основании небольшого шума, который раньше называли «функциональным шумом в сердце» и особого внимания не обращали. С появлением и внедрением эхокардиографии причины этого шума стали понятнее. Чаще всего он вызван неточным смыканием друг с другом створок клапана, в результате чего струйка крови в момент сокращения желудочка поступает назад, просачивается в предсердие. Это может быть вызвано тем, что один из участков створки под давлением прогибается назад, «пролабирует» в сторону предсердия и пропускает эту струйку. Это и есть пролапс. Cтепень пролапса митрального клапана может быть разной — от незначительной до выраженной регургитации (обратного тока). Эта степень хорошо видна на эхокардиограммах. Если такой диагноз поставлен вашему ребенку, то не следует ни пугаться, ни автоматически считать его «сердечным больным». Пока это только «эхокардиографический» диагноз и, если нет никаких признаков сердечной недостаточности, то ваш ребенок практически здоров и может делать все, что делают дети его возраста. Надо только особенно внимательно относится к его простудам, ангинам, кариозным зубам — чтобы они не вызвали инфицирование и митрального клапана, вероятность поражения которого у ребенка с пролапсом выше, чем у других детей. Обо всем этом вам скажет кардиолог.

Митральный стеноз (I05.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Митральный клапан сердца составляют фиброзное атриовентикулярное кольцо, две створки (переднемедиальная и заднелатеральная), папиллярные мышцы и сухожильные нити — хорды. Площадь митрального отверстия в норме колеблется от 4 до 6 см 2 .

Митральный стеноз является наиболее частым ревматическим пороком сердца. При его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).
Митральный стеноз впервые описал Viussens в 1715 году.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Клинические варианты Клинические проявления Исход Стадия НК
основные дополнительные КСВ* NYHA**
Острая ревматическая лихорадка

Классификация выраженности митрального стеноза (Banow R. О. et al. Рекомендации АСС/АНА, 2006)

Незначитель­ный (легкий)

Умеренный (средний)

Резкий

Средний градиент (мм рт.ст)

Систолическое давле­ние в легочной артерии

Площадь митрального отверстия (см 2 )

В СНГ широкое признание получила классификация Бакулева А.Н . и Дамир Е.А. , включающая в себя 5 стадий развития митрального стеноза.

Этиология и патогенез

Достоверно перенесенные острые ревматические атаки выявляются только у 50-55% больных с митральным стенозом. В основе этой формы патологии лежат склеротические процессы, в которые вовлечены все структуры митрального клапана (МК).

В зависимости от того, какие клапанные структуры поражены в большей степени, выделяют следующие анатомические формы митрального стеноза:
1. Стеноз в форме «пиджачной петли» — клапан в виде перепонки, расположенной перпендикулярно к продольной оси желудочка, створки сращены по краям.
2. Стеноз воронкообразной формы («рыбий рот») — отверстие имеет вид длинного воронкообразного канала, стенки которого образуются не только створками, но и припаявшимися к ним папиллярными мышцами.
3. Стеноз с двойным сужением.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Наиболее частые и характерные для митрального стеноза жалобы: одышка, учащенные сердцебиения, перебои в работе сердца.

В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяет­ся диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье«, которое возникает в результате низкочастотных колебаний крови при ее прохожде­нии через суженное митральное отверстие.

Митральный стеноз диагностируют на основании характерной аускультативной картины:

2. При повышении давления в легочной артерии, во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что связано с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

Диагностика

При незначительном митральном стенозе электрокардиограмма не изменена. По мере прогрессирования митрального стеноза возникают признаки перегрузки левого предсердия (P.mitrale), гипертрофии правого желу­дочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью же­лудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сег­мента ST) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).

Большое значение в диагностике митрального стеноза имеет фонокардиограмма. При митральном стенозе выявляются изменение интен­сивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митраль­ного клапана) и шумов в диастоле.
Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон — QS) колеблется от 0,08 до 0,12 с.; при прогрессировании стеноза она укорачивается до 0,04-0,06 с.
По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал β-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический).

Дифференциальный диагноз

3. Эмфизема легких. За проявления эмфиземы легких ошибочно могут приниматься одышка при физической нагрузке и повторные легочные инфекции у больных с сочетанием хронического легочного заболевания и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. При тщательной аускультации обычно выявляются характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум.

7. «Трехпредсердное сердце» является редкой врожденной патологией, которая проявляется наличием фиброзного кольца внутри левого предсердия. Вследствие этого возникает подъем давления в легочных венах и капиллярах, а также подъем артериального давления. Наиболее подходящий метод диагностики данной патологии — ангиография левого предсердия.

8. Миксома левого предсердия может препятствовать опорожнению левого предсердия. Это проявляется одышкой; у больных регистрируются диастолический шум и гемодинамические изменения, напоминающие таковые при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Заподозрить системное заболевание у больных с миксомой левого предсердия позволяют такие часто выявляющиеся признаки, как уменьшение массы тела, лихорадка, анемия, системная эмболия, увеличение СОЭ и концентрации сывороточного гамма-глобулина.
При перемене положения тела аускультативная симптоматика часто меняется.
Для установки диагноза применяют эхокардиографию (демонстрирует характерное эхо-контрастное образование в левом предсердии) и ангиокардиографию (выявляет дольчатый дефект наполнения).

Осложнения

Лечение

Назначается диета с ограничением соли.

Консервативное лечение
Специфических консервативных методов лечения не существует.
Больным со стенозом митрального клапана назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды, антикоагулянты.
Препараты наперстянки необходимы для нормализации ритма желудочков у больных с мерцанием предсердий и для уменьшения проявлений правожелудочковой недостаточности в выраженных стадиях болезни. Препараты наперстянки не влияют на гемодинамику и обычно неэффективны у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом.
Если применения одних лишь сердечных гликозидов не достаточно для нормализации ритма желудочков, лечение больных с мерцанием или трепетанием предсердий может быть дополнено небольшими дозами р-адреноблокаторов (например, атенолол по 25-50 мг 4 раза в сутки).
Больным, которые перенесли системную или легочную эмболию, а также больным с периодически возникающим мерцанием предсердий, проводят терапию антикоагулянами в течение по крайней мере 1 года.

Оперативное лечение

Больным с выраженным митральным стенозом при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность и снижающих трудоспособность, показана операция митральной комиссуротомии, при которой митральный стеноз корригируется наиболее успешно.

Противопоказания для чрескожной митральной комиссуротомии:
— площадь митрального отверстия больше 1,5 см 2;
— тромб левого предсердия;
— умеренная и тяжелая митральная регургитация;
— тяжелая или бикомиссуральная кальцификация;
— тяжелое сопутствующее поражение аортального клапана или тяжелый комбинированный стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана;
— сопутствующая ИБС , требующая проведения аортокоронарного шунтирования.

Хирургические методы лечения митрального стеноза

Трансторакальная комиссуротомия: через верхушку левого желудочка вводят дилататор в левое АВ-отверстие; происходит разрыв спаек. Дает очень хорошие результаты, искусственное кровообращение не требуется.

Открытая комиссуротомия (1)
Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и сосочковые мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия. При митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику.

Открытая комиссуротомия (2)
Данная операция является более предпочтительной, чем балонная вальвулопластика, в следующих случаях: при легкой и умеренной митральной недостаточности, выраженном обызвествлении и малой подвижности клапана (особенно при поражении клапанного аппарата); при тромбозе левого предсердия, инфекционном эндокардите (перенесенном или текущем), поражении других клапанов, тяжелой ишемической болезни сердца и при неудавшейся балонной вальвулопластике.

Балонная вальвулопластика
Является операцией выбора в молодом возрасте при негрубой деформации и сохраненной подвижности створок (нет значительного утолщения и обызвесетвления створок, выраженного поражения хорд и сосочковых мышц). В ряде случаев вальвулопластика эффективна даже при достаточно существенной деформации и уменьшенной подвижности створок.
Балонная вальвулопластика показана в неоперабельных случаях либо если сама операция или наличие протеза нежелательны (в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых заболеваниях, беременности).

Противопоказания к балонной вальвулопластике:
— умеренная и тяжелая митральная недостаточность;
— тромбоз левого предсердия (тромбоз может исчезнуть через 2-3 месяца лечения антикоагулянтами);
— ишемическая болезнь сердца, требующая коронарного шунтирования;
— тяжелое поражение нескольких клапанов.

В целом, при отсутствии противопоказаний, балонную вальвулопластику считают методом выбора при лечении митрального стеноза.

Протезирование митрального клапана

Протезирование (или в некоторых случаях — пластика) митрального клапана показано при митральном стенозе, который осложнен правожелудочковой недостаточностью и тяжелой трикуспидальной недостаточностью, требующей трикуспидальной аннулопластики.

Прогноз

Госпитализация

Профилактика

Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки направлена на предотвращение рецидивов заболевания. Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5.
Бициллин-1 является менее аллергичным и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).

Бициллин-1 вводят в/м:
— взрослым и подросткам — 2,4 млн ЕД;
— детям при массе тела менее 25 кг — 600 000 ЕД;
— детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Чрескожная дилатация при стенозе митрального клапана у детей

Методика

Антеградная методика (двухбаллонный метод и метод Inoue)

При применении обеих методик вначале выполняют транссептальную пункцию МПП иглой Brockenbrough, предназначенной цля взрослых и используют дилататор Mullins размером 8F. Несмотря на то, что для самостоятельного выполнения транссептальной пункции хирургу требуется накопить опыт не менее 30 случаев, сложности методики у детей и взрослых примерно одинаковы: дилататор Mullins устанавливают в безымянной вене с помощью проводника 0,032 дюйма. После удаления проводника иглу с мандреном осторожно вводят в дилататор.

Мандрен оставляют в дилататоре для того, чтобы игла не перфорировала своим концом дилататор при проведении через бедренную вену. Когда игла с мандреном подходит к концу дилататора, мандрен оттягивают, а иглу осторожно промывают. Затем иглу соединяют с линией давления. Под флюороскопическим контролем комплекс «дилататор-игла» выводят из верхней полой вены в правое предсердие.

До того, как кончик иглы будет выведен из дилататора, определяют точное место пункции перегородки: по центру овальной ямки. Обычно с помощью флюороскопии нетрудно увидеть границы левого предсердия, особенно если оно расширено, как это бывает при митральном стенозе. Иглу следует проводить кзади и влево. Пункцию выполняют коротким толчком. После накопления достаточного опыта легко почувствовать момент прохождения иглой перегородки.

Правильность положения иглы проверяют по кривой давления в левом предсердии и/или по показателям насыщения крови кислородом. При выполнении этой манипуляции ребенок не чувствует боли. Боль может ощущаться при пункции стенки правого предсердия, когда игла доходит до перикарда. В этот момент обычно не бывает осложнений, но необходимо сразу же выполнить эхокардиографию. В случае возникающих затруднений можно выполнить ангиографию из правой легочной артерии для того, чтобы лучше определить позицию левого предсердия. После того, как игла вошла в левое предсердие, ее сразу оттягивают назад, одновременно проводя вперед по игле дилататор. Больному вводят гепарин из расчета 50-100 ед./кг.

При использовании баллона Inoue в дилататор вводят специальный проводник Inoue и проталкивают его в левое предсердие до тех пор, пока вся круговая часть проводника не откроется внутри предсердия. Дилататор Mullins выводят из бедренной вены, после чего специальный дилататор Inoue 11F осторожно проводят по проводнику в левое предсердие для того, чтобы расширить бедренную вену и МПП. Диаметр отверстия в перегородке достигает 2,7 мм. Подготовив баллон Inoue по методике, описанной изготовителем, баллон вводят по проводнику в левое предсердие. После освобождения растянутого баллона проводник выводят, затем с помощью другого проводника, которому заранее придают специальную форму, кончик катетера устанавливают напротив митрального клапана.

Обычно достаточно незначительно раздуть баллон, чтобы с легкостью провести его через митральный клапан. Все манипуляции выполняют под контролем переднезадней флюороскопии, однако в этот момент наилучшее изображение баллонного катетера в левом желудочке дает правая косая проекция под углом 30°. Раздувание баллона начинают с дистального отдела. Затем катетер осторожно подтягивают до тех пор, пока дистальный отдел баллона не достигнет митрального клапана.

Снижение системного давления обычно свидетельствует о правильной позиции баллона. После этого баллон быстро надувают путем полного опорожнения шприца. Во время раздувания баллонный катетер самостоятельно устанавливается в правильную позицию, однако он может проскочить обратно в левое предсердие в конце раздувания, особенно если клапан хорошо раскрыт. После гемодинамической и иногда эхокардиографической оценки результатов процедуры баллонный катетер выводится из организма больного.

Обычно на месте пункции бедренной вены кровотечение не развивается. Вся процедура выполняется под местной анестезией при хорошей премедикации. Часто вводят катетеры в оба бедренных сосуда, чтобы измерять давление и сердечный выброс до и после дилатации, а также для выполнения левой вентрикулографии после каждого раздувания баллона, если это потребуется. В настоящее время основная проблема состоит в правильном выборе размера баллона. Этот размер зависит только от объема шприца, по которому во всех случаях можно установить точный диаметр раздутого баллона. Все эти проблемы будут обсуждены ниже.

При использовании двухбаллонной методики вначале применяют дилататор Mullins с интродъюссером 8F. После транссептальной пункции иглу и дилататор выводят наружу и через интродъюссер в левое предсердие вводят катетер Arrows. Этот катетер с маленьким баллоном на конце позволяет относительно легко пройти через митральный клапан. Затем интродъюссер устанавливают у верхушки левого желудочка и выводят катетер.

Через интродъюссер, у проксимального конца которого имеется гемостатический клапан, к верхушке левого желудочка подводят два проводника 0,038, которым заранее придают J-образную форму. После выведения интродъюссера вводят дилатационный баллонный катетер диаметром 7 мм для расширения МПП. Затем, после расширения бедренной вены дилататором 12F, по каждому проводнику вводят баллоны диаметром 20 мм и устанавливают их перед митральным клапаном.


Баллон Inoue: начало раздувания


Баллон Inoue: углубление или перетяжка между двумя частями баллона


Баллон Inoue: баллон раздут полностью

Ретроградная методика

Эта методика основана на введении баллонного катетера (баллонных катетеров) через бедренную артерию (артерии) с целью достичь митральный клапан со стороны левого желудочка. Основная ее цель — избежать потенциального развития межпредсердного сброса крови слева направо. Методика Babic включает транссептальную пункцию МПП и установку проводника в левом желудочке. В бедренную артерию чрескожно вводится ловушка для захвата длинного проводника и последующего выведения его из организма больного.

Через другую бедренную артерию можно ввести второй проводник. После этого через бедренные артерии вводят два баллона, которые устанавливают перед митральным клапаном. Методика Greece предполагает прямой доступ из левого желудочка к митральному клапану без транссептальной пункции. В настоящее время авторы этой методики используют модифицированный баллон Inoue. При всех методиках применяют артериальный доступ баллонными катетерами 8 или 11 F.

Митральный стеноз у детей

Ревматические пороки

Несмотря на стабильное снижение частоты ревматических пороков во всем мире, в ряде развивающихся стран они по-прежнему распространены достаточно широко. При приобретенном митральном стенозе ревматизм проявляется обычно очень рано (до 6-летнего возраста). Ревматические атаки пациенты отмечают лишь в 35% случаев. В 75% случаев наблюдается задержка психомоторного развития. Проявления порока митрального клапана у детей и взрослых различны. Первым симптомом у детей редко бывает хроническая одышка, а весьма характерен острый отек легких, по которому и выявляют заболевание.

Митральный стеноз часто бывает выраженным, несмотря на недавнее появление первых симптомов заболевания. При этом некоторые осложнения, обычные для взрослых, такие, как системные эмболии и тромбозы левого предсердия, имеют место крайне редко. Несмотря на значительное расширение левого предсердия, длительное время сохраняется синусовый ритм. Легочная гипертензия носит постоянный характер, однако, как показывает эходопплеркардиография, степень ее тяжести постоянно меняется.

Данные эхокардиографического анализа часто отличны от таковых у взрослых больных. Ни в одном случае не выявляется кальцификация клапана. Митральный клапан обычно сохраняет подвижность, однако поражения подклапанного аппарата встречаются так же часто, как и у взрослых. В подавляющем большинстве случаев до обращения к врачу по поводу дилатации больных не оперировали. Левое предсердие может быть расширено, но у большинства детей оно сохраняет нормальную величину, но имеет утолщенные стенки. Это обстоятельство необходимо учитывать при выполнении транссептальной пункции.

Размер отверстия митрального клапана обычно меньше, чем у взрослых, что требует особой осторожности при выборе размера баллона. При ревматическом митральном стенозе особое значение приобретает чреспищеводная эхокардиография. Однако у детей, у которых всегда возможно использовать трансторакальный доступ для проведения обследования, дающего полное представление о состоянии левого предсердия и подклапанного аппарата, в большинстве случаев выполнение чреспищеводной эхокардиографии не требуется.

Врожденный митральный стеноз

Анатомия врожденного митрального стеноза сложна. Был предложен ряд классификаций. Хирургические классификации учитывают такие анатомические поражения, как гипоплазия отверстия клапана, сращение комиссур, митральный клапан в форме «парашюта», клапан в виде «гамака». Эти пороки часто сочетаются и существуют вместе с другими сердечными аномалиями, например, ДМЖП, стенозом или коарктацией аорты. Эхокардиографическая оценка аномалий митрального клапана часто представляет трудности и, несмотря на отличное качество изображений, диагностика всех анатомических типов не всегда возможна. Баллонная дилатация может оказать адекватную лечебную помощь только в случаях сращения комиссур и при нормальном отверстии клапана. Такие случаи, однако, встречаются редко.

Читайте также:  Риск рака груди от гормональной терапии при климаксе выше, чем считалось - BBC News Русская служба
Ссылка на основную публикацию
Стадии рака прямой кишки; Колопроктология
Стадии рака прямой кишки Ранние стадии рака прямой кишки (стадия 0) Преинвазивный рак или ранние стадии рака прямой кишки -...
Средства от рубцов и шрамов как избавиться Видео
Как избавиться от шрамов на лице в домашних условиях Шрамы на лице — главная проблема красоты. Шрамы на лице разрушают...
Средства снижающие нижнее давление
какие лекарства понижают нижнее давление Отзывы какие лекарства понижают нижнее давление Болезнь делиться на 3 стадии групп риск: 1 –...
Стадии фурункула как выглядит чирей на начальной стадии и при созревании
100% про то что такое фурункул, фото, от чего появляется чирей и как его лечить Даже относительно безобидные воспалительные заболевания...
Adblock detector